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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:
Stiff-Person-Syndrom (old)
Basiswissen
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Stiff-Person
Das Stiff-Person- / Stiff-Man-Syndrom (SPS/SMS) ist eine generalisierte Tonuserhöhung der Muskulatur. Es ist eine Autoimmunerkrankung. Sonst zeichnet diese seltene Erkrankung aus, dass sie paraneoplastisch vorkommen kann, und hie und da im Staatsexamen gefragt wird. Sie steht in Assoziation mit verschiedenen Erkrankungen: - bei Autoimmunerkrankungen: DM1, Thyreoidits, Perniziosa, Vitiligo - bei Epilepsien - Paraneoplastisch bei Kleinzelligem Bronchial-CA (SCLC - hat diverse assoziierte Para-NPL-Syndrome), Thymom, Lymphom, Pharynx- Mammakarzinom
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Steifigkeit
Herzchen
Das SPS/SMS ist gekennzeichnet durch: - Steifigkeit der Muskulatur durch Dauerinnervation - - v.a. an Rücken und Hals - es hat emotionale Auslöser [Herzchen] - oft Aussparung von: Gesicht, Händen, Füßen - schmerzhafte Spasmen
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Gangstörung
Herz beschleunigt, schwitzt
- Gangstörung, Subluxationen, Spontanfrakturen; alle bedingt durch die Kontrakturen der Muskulatur - es kommt zu Angstattacken, vegetativen Begleitsymptome (Tachykardie, Hyperhidrosis, Hypertonie, Tachypnoe) [Herz beschleunigt, schwitzt]
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EMG
OKB auf Papierstreifen
EMG: Daueraktivität in Ruhe, normale Aktionspotenziale, regelrechte Amplituden = Alles normal Liquor: Oligoklonale-Banden (OKB) [OKB auf Papierstreifen]
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GAD
Glutamat-Maggi-Flasche minus CO2 (decarboxed)
Antikörper vs. Glutamat-Decarboxylase (GAD) [Glutamat-Maggi-Flasche minus CO2 (decarboxed)]
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Beginne das Lernen mit unseren Eselsbrücken,
werde Teil der Lernrevolution.
Das Stiff-Person– / Stiff-Man-Syndrom (SPS/SMS) ist eine generalisierte Tonuserhöhung der Muskulatur. Es ist eine Autoimmunerkrankung.
Sonst zeichnet diese seltene Erkrankung aus, dass sie paraneoplastisch vorkommen kann, und hie und da im Staatsexamen gefragt wird.
Sie steht in Assoziation mit verschiedenen Erkrankungen:
– bei Autoimmunerkrankungen: DM1, Thyreoidits, Perniziosa, Vitiligo
– bei Epilepsien
– Paraneoplastisch bei Kleinzelligem Bronchial-CA (SCLC – hat diverse assoziierte Para-NPL-Syndrome), Thymom, Lymphom, Pharynx- Mammakarzinom
Das SPS/SMS ist gekennzeichnet durch:
– Steifigkeit der Muskulatur durch Dauerinnervation
– – v.a. an Rücken und Hals
– es hat emotionale Auslöser [Herzchen]
– oft Aussparung von: Gesicht, Händen, Füßen
– schmerzhafte Spasmen
– Gangstörung, Subluxationen, Spontanfrakturen; alle bedingt durch die Kontrakturen der Muskulatur
– es kommt zu Angstattacken, vegetativen Begleitsymptome (Tachykardie, Hyperhidrosis, Hypertonie, Tachypnoe) [Herz beschleunigt, schwitzt]
EMG: Daueraktivität in Ruhe, normale Aktionspotenziale, regelrechte Amplituden = Alles normal
Liquor: Oligoklonale-Banden (OKB) [OKB auf Papierstreifen]
Antikörper vs. Glutamat-Decarboxylase (GAD) [Glutamat-Maggi-Flasche minus CO2 (decarboxed)]
Antikörper vs. Amphiphysin [Amphitheater mit Füßen = Amphi-Füsse drin = Amphiphysin]
(Keine Sorge, Du wirst kaum in einer mündlichen Prüfung von Füßen reden, im Schriftlichen wird der Wiedererkennungswert da sein)
HISTO: Perivaskuläre Lymphozyteninfiltrate DD im Ggs. zu Myotonien lässt sich Muskelspannung beim SPS/SMS durch Schlaf, periphere Nervenblöcke, Spinalanästhesie oder Narkose unterbrechen.
Differentialdiagnosen (DD):
DD Tetanus: Generalisierte Muskelspasmen inkl. Gesicht, u.a. dort: Kiefersperre [eingesperrte Kiefer]
DD Neuromyotonie (Isaac-Syndrom): Ø durch externe Reize auslösbar
DD Konversionssyndrom – dort körperliche Symptome, aber wohl kaum OKB & Antikörper (Amphiphysin, Glutamatdecarboxylase GAD)
Quelle: Wikipedia (de.wikipedia.org)
Quelle: AllEx – Alles fürs Examen: Das Kompendium für die 2. ÄP (2012)
Quelle: Kreuzprogramm: Amboss
Artikel: Stiff-man-Syndrom
Bilder: Stiff-man-Syndrom
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