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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:
Sklerodermie
- Kollagenose mit entzündliche Vermehrung der extrazellulären Matrix in der Haut, den inneren Organen und Gefäßen
- Urs: Fibroblastenproliferation, vermehrte Kollagensynthese = chronische autoimmune Multisystemerkrankung
- Formen: Systemische Sklerose und umschriebene (zirkumskripte) Sklerodermie, bindegewebiger Umbau (Sklerosierung) der Haut ist Gemeinsamkeit
- Systemische Sklerose: limitierte Systemische Sklerose (45%) mit Sonderform CREST-Syndrom sowie diffuse systemische Sklerose mit schlechterer Prognose
- Beginn meist an den Händen, Ausbreitung von periphere nach zentral (Zentripetale Ausbreitung)
- Erstsymptom: Raynaud-Syndrom (= sekundäres Raynaud-Syndrom, da Sklerodermie die Ursache ist)
- Diagnostik: Klinik (ARC/EULAR-Kriterien), Antikörper (ANA (antinukleäre Antikörper), Anti-Scl-70 (=Anti-Topoisomerase I), Antizentromere-Antikörper (ACA)
- Therapie: Symptomatisch, nach Organbeteiligung, ggf. Immunsuppressiv
Basiswissen
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Allgemein
Sklerodermie ("harte Haut")
Mit Kleerosen überwucherte Haut ("versteinerte Haut")
Durch Sklerose und Fibrosierung kommt es zu Verhärtungen der Haut. Die Sklerodermie (wörtlich “harte Haut”) kann isoliert, im Rahmen der systemischen Sklerose auftreten sowie mit einer Vielzahl anderer Erkrankungen (z.B. nephrogene systemische Fibrose, Diabetes oder Hypothyreodismus) assoziiert sein.
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Pathophysiologie
Kollagenose
Kollagen-Hose
Sklerodermie zählt als Autoimmunerkrankung, die das Bindegewebe betrifft, zu den Kollagenosen.
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Pathophysiologie
Fibroblastenproliferation, ↑ Kollagensynthese
“Vieh” frisst Rosen, ↑ Heuhaufen
Es kommt zur entzündlichen Vermehrung der extrazellulären Matrix (Fibroblastenproliferation, vermehrte Kollagensynthese), zum Beispiel in der Haut, den inneren Organen und Gefäßen (= chronische autoimmune Multisystemerkrankung; Sklerose und Fibrose).
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Zirkumskripte/lokalisierte Sklerodermie
Zirkumskripte/lokalisierte Sklerodermie
Gartenzwerg in zirkumskriptem Blumenbeet wird nur lokalisiert von Kleerosen berührt
Zirkumskripte oder lokalisierte Sklerodermie gibt es in verschiedenen Formen, wie die Morphea oder Sklerodermie en coup de sabre. Insgesamt gibt es keinen Organbefall, aber plaqueartige oder multiple kleine Herde.
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Zirkumskripte/lokalisierte Sklerodermie
Bessere Prognose der lokalisierten Sklerodermie
Unbekümmerter Gartenwerg
Eine spontane Rückbildung ist häufig (>50%). Die lokalisierte Sklerodermie geht nie in eine systemische Sklerose über!
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Expertenwissen
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Pathophysiologie
Regulationsstörung der Fibroblasten mit übermäßiger Kollagenproduktion bis zur Gelenkkontraktion
Hämischer Fibroblast wirft Kollagen, kontrahiertes Bein
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Pathophysiologie
Probleme in kleinen Gefäßen
Kleine Vase
Es kommt zur obliterierenden Angiopathie mit Fibrose und Obliteration der kleinen Gefäße. Die kleinen Gefäße zeigen eine Zwiebelschalenangiopathie mit Intimaproliferation und eine mangelnde Gefäßneubildung.
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Diagnostik
ANA
Ananas-Ohrringe
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