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Sjögren-Syndrom

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Allgemein
Sjögren-Syndrom
Sioux-Green
1/42
Allgemein
Chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung
Ständig brennende Büsche
2/42
Allgemein
Vor allem Frauen im Klimakterium betroffen
Frau mit grauen Haaren
3/42
Ätiologie > Primäres Sjögren-Syndrom
Primäres Sjögren-Syndrom
"Prima"
Die Ursache des primären Sjögren-Syndrom ist unbekannt.
4/42
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Sekundäres Sjögren-Syndrom iR anderer Grunderkrankungen
Neue Dorfbewohner am Teich
Das sekundäre Sjögren-Syndrom tritt in Folge anderer Erkrankungen auf.
5/42
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Rheumatoide Arthritis
Rheumakranke Künstlerin
Das sekundäre Sjögren-Syndrom tritt häufig gemeinsam mit der rheumatoiden Arthritis auf.
6/42
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Systemischer Lupus erythematodes
Wolf
7/42
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Systemische Sklerodermie
Klee-Blatt-Tattoo
Das Sjögren-Syndrom zeigt sich häufig im Rahmen einer systemischen Sklerodermie.
8/42
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Chronisch aktive Hepatitis B, C
Bienen, Hippie-Bus
Das Sjögren-Syndrom kann auch mit chronisch aktiver Hepatitis B und C auftreten.
9/42
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Primär biliäre Zirrhose
Billionen-teure zerrissene Hose
10/42
Symptome
Xerostomie
Trockener, rissiger Mund; herausgestreckte Zunge der Indianerin
(Abb. 23433)
11/42
Symptome
Xeropthalmie
Rote, rissige Augen; Indianerin reibt sich Auge
(Abb. 23433)
12/42
Symptome
Sicca-Syndrom
Wasser versickert im Boden
Die Kombination aus Xerostomie und Xeropthalmie bezeichnet man als Sicca-Syndrom. Das Sicca-Syndrom ist das Leitsymptom des Sjögren-Syndrom (Abb. 23433).
13/42
Systemische Symptome
Arthritis
Geschwollene Knie- & Ellenbogengelenke
Arthritis tritt bei etwa 70 % der Patienten auf.
14/42
Systemische Symptome
Sekundäres Raynaud-Syndrom
Tricolore-Pin
Etwa 40 % der Patienten leiden an einem sekundären Raynaud-Syndrom (Abb. 234). Die typische Abfolge der Verfärbung der Finger beim Raynaud-Syndrom bezeichnet man auch als Trikolore-Phänomen.
15/42
Systemische Symptome
Paresen, Bewegungsstörungen
Füße stecken in Erdspalte fest
Möglich sind eine ZNS-Beteiligung mit Paresen und Bewegungsstörungen.
16/42
Systemische Symptome
Periphere Neuropathie mit Kribbelparästhesien
Ameisen an Beinen
Patienten beschreiben Kribbelparästhesien oft so, als würden Ameisen ihre Beine hinaufkrabbeln.
17/42
Systemische Symptome
Vaskulitis der kleinen & mittelgroßen Gefäße
Kleines rotes Gefäß
In 10% der Fälle tritt eine Vaskulititis der kleinen und mittleren Gefäße auf.
18/42
Systemische Symptome
Palpable Purpura an Beinen
Lilafarbenen Punkte an Unterschenkeln
(Abb. 235)
19/42
Systemische Symptome
Rezidivierende Urtikaria, Hautulzera
Trockener, aufgerissener Boden
Die trockene Haut von Sjögren-Patienten neigt zu Urtikaria und Ulzera.
20/42
Systemische Symptome
Glomerulonephritis
Fritten-Fransen am Rock
21/42
Systemische Symptome
Generalisation mit Lymphknotenbeteiligung
Lymphknoten-Halskette
Eine Generalisation des Sjögren-Syndroms mit Beteiligung der Lymphknoten nennt man Pseudolymphom (Abb. 236). Der Übergang in ein malignes Lymphom ist möglich.
22/42
Diagnostik
BSG ↑
BSG-Sturzflieger
23/42
Diagnostik
Anämie
Blasse Touristin
24/42
Diagnostik
Leukopenie
Weiße Pennies fallen aus Portemonnaie
25/42
Diagnostik
Thrombozytopenie
Trompete am Boden
26/42
Diagnostik
↑ ANA-Titer
Anna steht ↑ auf Hocker
27/42
Diagnostik
Spezifische Antikörper SS-A(= Ro)- & SS-B(= La)-Antikörper
Rollladen
Die SS-A (=Ro) und SS-B(=La)-Antikörper sind typisch für das Sjögren-Syndrom.
28/42
Diagnostik
Antikörper gg. Epithelzellen der Speicheldrüsen
Rohr ist durch Lymphozyten und Antikörper verstopft
Dadurch erklärt sich das Leitsymptom der Trockenheit.
29/42
Diagnostik
Hypergammaglobulinämie
Gamma-förmiger Stock hebt Rohr an
Die vermehrten SS-A und SS-B-Antikörper verursachen eine Hypergammaglobulinämie.
30/42
Diagnostik
Positive Rheumafaktoren in 50 % d.F.
Schild "In 50 Tagen Räumung"
31/42
Diagnostik
Spaltlampenuntersuchung
Anna leuchtet mit Lampe ins Tipi
32/42
Diagnostik
(1/2) Schirmer-Test misst Tränensekretion
(1/2) Sonnenschirm mit tränendem Auge
33/42
Diagnostik
(2/2) Tränensekretion gemessen mit Lackmus-Papier-Streifen
(2/2) Mutter mit Streifen in Augen
Mit dem Schirmer-Test misst man die verminderte Tränen-Sekretion. Dafür hängt man dem Patienten in die unteren Augenlider jeweils einen Streifen Lackmus-Papier. Nach 5 Minuten wird die Strecke gemessen, welche die Tränenflüssigkeit durchtränkt hat.
34/42
Diagnostik
Saxon-Test
Saxofon
Der Saxon-Test misst die Speichelmenge. Dazu lässt man Patienten einen Wattebausch für zwei Minuten kauen. Anschließend wird dieser Wattebausch gewogen.
35/42
Diagnostik
Biopsie der inneren Lippenschleimhaut: lymphozytäre Infiltrate
Greifautomat mit großen Lippen: Lymphozyten als Preis
Eine Biopsie zur Diagnosestellung ist möglich. Man entnimmt dazu Proben der inneren Lippenschleimhaut oder aus vergrößerten Speicheldrüsen. Bei Sjögren-Syndrom ist eine Sialadenitis nachweisbar. In der Biospie sieht man dichte lymphozytäre Infiltrate.
36/42
Therapie
↑ Speichelproduktion z.B. durch Kaugummi kauen & viel Trinken
Medizinfrau kaut Kaugummi & hält Glas Wasser
37/42
Therapie
Schutz der Augen vor Austrocknung mit Sonnenbrille & Augentropfen
Medizinfrau mit Sonnenbrille & Tropfen aus ihren Augen
38/42
Therapie
Immunsuppressiva
Wertvolle, stark-toxische Suppe im Tipi
Bei einer Beteiligung innerer Organe oder einer Vaskulitits kommen Immunsuppressiva zum Einsatz.
39/42
Komplikationen
Herzrhythmusstörungen bei Ungeborenen
Rauch bildet flatterndes Herz & Baby
Die Auto-Antikörper bei Sjögren-Syndrom sind plazentagängig. Sie können beim Fetus Herzrhythmusstörungen auslösen.
40/42
Komplikationen
Hornhautulzerationen
Vernarbtes Auge
41/42
Komplikationen
Erhöhte Lymphominzidenz
Limettengrünes Telefon (engl. lyme phone)
Patienten mit Sjögren-Syndrom erkranken häufiger an Lymphomen v.a. B-Zell- und MALT-Lymphomen.
42/42
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Sicca-Syndrom
Die Kombination aus Xerostomie (trockener Mund) und Xeropthalmie (trockene Augen) bezeichnet man als Sicca-Syndrom. Das Sicca-Syndrom ist das Leitsymptom des Sjögren-Syndrom.   Quelle: "Sjogrens Syndrome", Scientific Animations, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons
Sekundäres Raynaud-Syndrom
Etwa 40 % der Patienten leiden an einem sekundären Raynaud-Syndrom. Trikolore-Phänomen: Ischämie der Finger (weiß), Zyanose (blau), reaktive Herämie (rot).   Quelle: "Raynaud-hand2", No machine-readable author provided. Jamclaassen~commonswiki assumed (based on copyright claims)., CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Palpable Purpura
Ein Symptom kann palpable Purpura an den Beinen sein.   Quelle: "Purpura Schonlein Henoch", Mnokel at Arabic Wikipedia, Public domain, via Wikimedia Commons
Lymphknotenschwellung
Eine Generalisation des Sjögren-Syndroms mit Beteiligung der Lymphknoten (hier: gelber Pfeil) nennt man Pseudolymphom. Der Übergang in ein malignes Lymphom ist möglich.   Quelle: "Parotoid gland in Sjögren´s syndrome.", Template:Dimic Milorad MD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Histologie
Histologisches Bild einer fokalen entzündlichen Zellinfiltration in den kleinen Speicheldrüsen, wie sie beim Sjögren-Syndrom auftritt. Lippenbiopsie, HE-Färbung. Die Ausführungsgänge sowie die seromukösen Endstücke der Drüsen sind von einer dichten Ansammlung von Lymphozyten und Plasmazellen umgeben. In einigen Bereichen infiltrieren die Entzündungszellen direkt die Drüsenstrukturen.
Immunfluoreszenz
Die gezeigten SS-A und SS-B Antikörper sind Autoantikörper aus der Gruppe der antinukleären Antikörper, die sich gegen Bestandteile des Zellkerns richten. Sie dienen in der Immunfluoreszenz bei ungefähr 70% der Betroffenen als Marker des primären Sjögren-Syndroms.
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https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
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Willkommen zum Quiz
Die Fragen sollen Dir bei der Wiederholung und dem Memorisieren des Gelernten helfen. Eine Auswertung betreiben wir nicht, Du kannst die Lösung nach jeder Frage selbst kontrollieren. Viel Spaß!
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.

Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.

In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.

Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
Anki-Karten für das Medizinstudium
Frage 1 / 6
Freitext

Wer ist vom Sjögren-Syndrom vor allem betroffen?

X
Clear1
Clear1
1
Allgemein
Sjögren-Syndrom
Sioux-Green
Quintessence
2
Allgemein
Chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung
Ständig brennende Büsche
Quintessence
3
Allgemein
Vor allem Frauen im Klimakterium betroffen
Frau mit grauen Haaren
Quintessence
4
Ätiologie > Primäres Sjögren-Syndrom
Primäres Sjögren-Syndrom
"Prima"
Die Ursache des primären Sjögren-Syndrom ist unbekannt. alles anzeigen
5
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Sekundäres Sjögren-Syndrom iR anderer Grunderkrankungen
Neue Dorfbewohner am Teich
Das sekundäre Sjögren-Syndrom tritt in Folge anderer Erkrankungen auf. alles anzeigen
6
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Rheumatoide Arthritis
Rheumakranke Künstlerin
Das sekundäre Sjögren-Syndrom tritt häufig gemeinsam mit der rheumatoiden Arthritis auf. alles anzeigen
7
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Systemischer Lupus erythematodes
Wolf
Basiswissen
8
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Systemische Sklerodermie
Klee-Blatt-Tattoo
Das Sjögren-Syndrom zeigt sich häufig im Rahmen einer systemischen Sklerodermie. alles anzeigen
9
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Chronisch aktive Hepatitis B, C
Bienen, Hippie-Bus
Das Sjögren-Syndrom kann auch mit chronisch aktiver Hepatitis B und C auftreten. alles anzeigen
10
Ätiologie > Sekundäres Sjögren-Syndrom
Primär biliäre Zirrhose
Billionen-teure zerrissene Hose
Basiswissen
11
Symptome
Xerostomie
Trockener, rissiger Mund; herausgestreckte Zunge der Indianerin
12
Symptome
Xeropthalmie
Rote, rissige Augen; Indianerin reibt sich Auge
13
Symptome
Sicca-Syndrom
Wasser versickert im Boden
Die Kombination aus Xerostomie und Xeropthalmie bezeichnet man als Sicca-Syndrom. Das Sicca-Syndrom ist das Leitsymptom des Sjögren-Syndrom (). alles anzeigen
14
Systemische Symptome
Arthritis
Geschwollene Knie- & Ellenbogengelenke
Arthritis tritt bei etwa 70 % der Patienten auf. alles anzeigen
15
Systemische Symptome
Sekundäres Raynaud-Syndrom
Tricolore-Pin
Etwa 40 % der Patienten leiden an einem sekundären Raynaud-Syndrom (Abb. 2). Die typische Abfolge der Verfärbung der Finger beim Raynaud-Syndrom bezeichnet man auch als Trikolore-Phänomen. alles anzeigen
16
Systemische Symptome
Paresen, Bewegungsstörungen
Füße stecken in Erdspalte fest
Möglich sind eine ZNS-Beteiligung mit Paresen und Bewegungsstörungen. alles anzeigen
17
Systemische Symptome
Periphere Neuropathie mit Kribbelparästhesien
Ameisen an Beinen
Patienten beschreiben Kribbelparästhesien oft so, als würden Ameisen ihre Beine hinaufkrabbeln. alles anzeigen
18
Systemische Symptome
Vaskulitis der kleinen & mittelgroßen Gefäße
Kleines rotes Gefäß
In 10% der Fälle tritt eine Vaskulititis der kleinen und mittleren Gefäße auf. alles anzeigen
19
Systemische Symptome
Palpable Purpura an Beinen
Lilafarbenen Punkte an Unterschenkeln
20
Systemische Symptome
Rezidivierende Urtikaria, Hautulzera
Trockener, aufgerissener Boden
Die trockene Haut von Sjögren-Patienten neigt zu Urtikaria und Ulzera. alles anzeigen
21
Systemische Symptome
Glomerulonephritis
Fritten-Fransen am Rock
Expertenwissen
22
Systemische Symptome
Generalisation mit Lymphknotenbeteiligung
Lymphknoten-Halskette
Eine Generalisation des Sjögren-Syndroms mit Beteiligung der Lymphknoten nennt man Pseudolymphom (Abb. 4). Der Übergang in ein malignes Lymphom ist möglich. alles anzeigen
23
Diagnostik
BSG ↑
BSG-Sturzflieger
Basiswissen
24
Diagnostik
Anämie
Blasse Touristin
Basiswissen
25
Diagnostik
Leukopenie
Weiße Pennies fallen aus Portemonnaie
Basiswissen
26
Diagnostik
Thrombozytopenie
Trompete am Boden
Basiswissen
27
Diagnostik
↑ ANA-Titer
Anna steht ↑ auf Hocker
Basiswissen
28
Diagnostik
Spezifische Antikörper SS-A(= Ro)- & SS-B(= La)-Antikörper
Rollladen
Die SS-A (=Ro) und SS-B(=La)-Antikörper sind typisch für das Sjögren-Syndrom. alles anzeigen
29
Diagnostik
Antikörper gg. Epithelzellen der Speicheldrüsen
Rohr ist durch Lymphozyten und Antikörper verstopft
Dadurch erklärt sich das Leitsymptom der Trockenheit. alles anzeigen
30
Diagnostik
Hypergammaglobulinämie
Gamma-förmiger Stock hebt Rohr an
Die vermehrten SS-A und SS-B-Antikörper verursachen eine Hypergammaglobulinämie. alles anzeigen
31
Diagnostik
Positive Rheumafaktoren in 50 % d.F.
Schild "In 50 Tagen Räumung"
Basiswissen
32
Diagnostik
Spaltlampenuntersuchung
Anna leuchtet mit Lampe ins Tipi
Basiswissen
33
Diagnostik
(1/2) Schirmer-Test misst Tränensekretion
(1/2) Sonnenschirm mit tränendem Auge
Basiswissen
34
Diagnostik
(2/2) Tränensekretion gemessen mit Lackmus-Papier-Streifen
(2/2) Mutter mit Streifen in Augen
Mit dem Schirmer-Test misst man die verminderte Tränen-Sekretion. Dafür hängt man dem Patienten in die unteren Augenlider jeweils einen Streifen Lackmus-Papier. Nach 5 Minuten wird die Strecke gemessen, welche die Tränenflüssigkeit durchtränkt hat. alles anzeigen
35
Diagnostik
Saxon-Test
Saxofon
Der Saxon-Test misst die Speichelmenge. Dazu lässt man Patienten einen Wattebausch für zwei Minuten kauen. Anschließend wird dieser Wattebausch gewogen. alles anzeigen
36
Diagnostik
Biopsie der inneren Lippenschleimhaut: lymphozytäre Infiltrate
Greifautomat mit großen Lippen: Lymphozyten als Preis
Eine Biopsie zur Diagnosestellung ist möglich. Man entnimmt dazu Proben der inneren Lippenschleimhaut oder aus vergrößerten Speicheldrüsen. Bei Sjögren-Syndrom ist eine Sialadenitis nachweisbar. In der Biospie sieht man dichte lymphozytäre Infiltrate. alles anzeigen
37
Therapie
↑ Speichelproduktion z.B. durch Kaugummi kauen & viel Trinken
Medizinfrau kaut Kaugummi & hält Glas Wasser
Quintessence
38
Therapie
Schutz der Augen vor Austrocknung mit Sonnenbrille & Augentropfen
Medizinfrau mit Sonnenbrille & Tropfen aus ihren Augen
Expertenwissen
39
Therapie
Immunsuppressiva
Wertvolle, stark-toxische Suppe im Tipi
Bei einer Beteiligung innerer Organe oder einer Vaskulitits kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. alles anzeigen
40
Komplikationen
Herzrhythmusstörungen bei Ungeborenen
Rauch bildet flatterndes Herz & Baby
Die Auto-Antikörper bei Sjögren-Syndrom sind plazentagängig. Sie können beim Fetus Herzrhythmusstörungen auslösen. alles anzeigen
41
Komplikationen
Hornhautulzerationen
Vernarbtes Auge
Expertenwissen
42
Komplikationen
Erhöhte Lymphominzidenz
Limettengrünes Telefon (engl. lyme phone)
Patienten mit Sjögren-Syndrom erkranken häufiger an Lymphomen v.a. B-Zell- und MALT-Lymphomen. alles anzeigen
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1 Sicca-Syndrom 2 Sekundäres Raynaud-Syndrom 3 Palpable Purpura 4 Lymphknotenschwellung 5 Histologie 6 Immunfluoreszenz
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Sicca-Syndrom
Sicca-Syndrom - Die Kombination aus Xerostomie (trockener Mund) und Xeropthalmie (trockene Augen) bezeichnet man als Sicca-Syndrom. Das Sicca-Syndrom ist das Leitsymptom des Sjögren-Syndrom.

 

Quelle: "Sjogrens Syndrome", Scientific Animations, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons
Sekundäres Raynaud-Syndrom
Sekundäres Raynaud-Syndrom - Etwa 40 % der Patienten leiden an einem sekundären Raynaud-Syndrom.

Trikolore-Phänomen: Ischämie der Finger (weiß), Zyanose (blau), reaktive Herämie (rot).

 

Quelle: "Raynaud-hand2", No machine-readable author provided. Jamclaassen~commonswiki assumed (based on copyright claims)., CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Palpable Purpura
Palpable Purpura - Ein Symptom kann palpable Purpura an den Beinen sein.

 

Quelle: "Purpura Schonlein Henoch", Mnokel at Arabic Wikipedia, Public domain, via Wikimedia Commons
Lymphknotenschwellung
Lymphknotenschwellung - Eine Generalisation des Sjögren-Syndroms mit Beteiligung der Lymphknoten (hier: gelber Pfeil) nennt man Pseudolymphom. Der Übergang in ein malignes Lymphom ist möglich.

 

Quelle: "Parotoid gland in Sjögren´s syndrome.", Template:Dimic Milorad MD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Histologie
Histologie - Histologisches Bild einer fokalen entzündlichen Zellinfiltration in den kleinen Speicheldrüsen, wie sie beim Sjögren-Syndrom auftritt. Lippenbiopsie, HE-Färbung.

Die Ausführungsgänge sowie die seromukösen Endstücke der Drüsen sind von einer dichten Ansammlung von Lymphozyten und Plasmazellen umgeben. In einigen Bereichen infiltrieren die Entzündungszellen direkt die Drüsenstrukturen.
“Sjogrens syndrome 1.jpg“ von KGH, Wikimedia Commons
CC BY-SA 3.0
Immunfluoreszenz
Immunfluoreszenz - Die gezeigten SS-A und SS-B Antikörper sind Autoantikörper aus der Gruppe der antinukleären Antikörper, die sich gegen Bestandteile des Zellkerns richten. Sie dienen in der Immunfluoreszenz bei ungefähr 70% der Betroffenen als Marker des primären Sjögren-Syndroms.
Simon Caulton
CC BY-SA 3.0
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