Pulmonale Hypertonie

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Pulmonale Hypertonie

Pulmonale Hypertonie (PH) ist aktuell ohne Lungentransplantation nicht heilbar. Die pulmonale Hypertonie beschreibt einen Druckanstieg in den Blutgefäßen der Lungen. Der Rückstau in die rechte Herzkammer führt zur Rechtsherzinsuffizienz mit Dilatation und/oder Hypertrophie (Cor pulmonale). Betroffene werden in ihrer Leistungsfähigkeit (teils sehr plötzlich) massiv eingeschränkt. Es kommt bis zum Tod durch Rechtsherzversagen. Hochdruck im Lungenkreislauf kann auf verschiedene Arten entstehen. Entsprechend unterscheidet man fünf Gruppen. Die Pulmonal Arterielle Hypertonie (PAH) stellt dabei Gruppe 1, hier kommt es aus verschiedenen (oft genetischen) Gründen zu einer Vaskulopathie (Gefäßerkrankung) mit fortschreitender Verengung der Arterien und Arteriolen. Die anderen vier Gruppen der PH können ebenfalls mit Gefäßveränderungen einhergehen. Bei diesen vier Gruppen sind jedoch andere Grunderkrankungen die maßgebliche Ursache für den erhöhten Druck im Lungenkreislauf: Erkrankungen, die den Blutstrom durch die Lunge mindern (etwa Embolien); Erkrankungen (etwa die COPD), die zur reaktiven Gefäßverengung durch Hypoxie führen oder Erkrankungen mit erhöhtem Blutfluss durch die Lungen (Links-Rechts-Shunts) sowie erhöhtem Druck durch Rückstau über die Lungenvenen (bspw. durch Mitralklappenstenose und weitere Erkrankungen der linken Herzhälfte). Diese Unterschiede bedingen auch ein anderes therapeutisches Vorgehen zwischen Gruppe 1 (PAH) und den anderen vier Gruppen.

Basiswissen

Definition
Pulmonale Hypertonie (PH) = Druckanstieg in den Blutgefäßen der Lungen

Gefangen im mechanischen Pulmo-Wal: Hyper-Toni – Gefahr durch steigenden Druck in Leitungen
Definition
PH = mPAP über 20 mmHg (im Rechtsherzkatheter)

neben M aus Pappe: Zwang-Ziege

Bei Gesunden beträgt dieser Druck um die 14 mmHg. Die PH ist eine seltene Erkrankung mit hoher Mortalität.
Definition
Konsequenz: Herz arbeitet gegen Hochdruck in Lungengefäßen → verminderte Leistungsfähigkeit

Herz kämpft mit Druck aus Leitung → ist erschöpft

Die Beschwerden werden teils schlagartig gravierender, wenn es zum akuten Rechtsherzversagen kommt.
Definition
Oft tödlich und ohne Lungentransplantation nicht heilbar

Grabstein mit herausgeschnittener Lunge

Aktuell ist die pulmonale Hypertonie ohne Lungentransplantation nicht heilbar und verläuft oft tödlich.
Formel für Pulmonal-arteriellen Druck
Pulmonal-arterieller Druck

Druckanzeige

Er wird in mmHG gemessen.

...

Expertenwissen

Pathogenese > Gruppe 1
Idiopathische IPAH

“PAH Du Idiot”

Bei der erblichen Form sind eine Reihe Gene bekannt. Sie betreffen Gefäß-Botenstoffe, die Serotonin-Aktivität, Spannungs-abhängige Kaliumkanäle und vieles mehr.
Pathogenese > Gruppe 1
Hereditäre HPAH

Herr-Elitär
Pathogenese > Gruppe 1
Assoziierte APAH

Ass-Alpaka

...

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