im Erkundungsbild

2
In Deutschland litten 2014 bspw. 26 pro 1 Millionen Einwohner an einer PAH (Gruppe 1 der PH). Zu den Messwerten: 20 mmHg sind der neue Wert seit 2018. Zuvor galten 25 mmHg. Die 20 mmHg sind teils strittig. 20 mmHg entspricht zwei Standardabweichungen vom Schnitt von 14 mmHg bei Gesunden.

12
Gruppe 1 betrifft wegen der genetischen Komponente auch häufiger jüngere Patienten als die anderen Gruppen.

15
IPAH und APAH machen jew. knapp 50% der PAH aus, HPAH etwa 3%. Die häufigste Genmutation, die auch zu schwereren Verläufen führt, betrifft das BMPR2 Protein. BMPR2 steht für bone morphogenetic protein receptor-2.

16
Beispiele für Medikamente sind etwa der Tyrosinkinase-Inhibitor Dasatinib sowie einige Appetitzügler, die in den Serotoninstoffwechsel eingreifen. So wird auch ein Zusammenhang mit SSRIs und PAH bei Neugeborenen vermutet. Beispiele für Drogen sind chronischer Kokain oder Amphetamin-Abusus wie auch Crystal-Meth. Bei den Toxinen wird ein Toxin in Rapsöl genannt, wobei handelsübliche Dosen unbedenklich seien.

19
10-15% der Patienten mit Sklerodermie entwickeln eine PAH. Die Sklerodermie kann jedoch auch zur pulmonalen Hypertonie über die anderen Gruppen führen, da sie mit einer kardialen Fibrose einhergehen kann (Gruppe 2), mit einer Lungenfibrose (Gruppe 3) und mit erhöhtem Risiko für Lungenembolien (Gruppe 4).

20
Weitere Ursachen sind die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD: Interstitial Lung Disease), zu denen auch die Exogen allergische Alveolitis zählt (typische Krankheitsbilder dort sind die Vogelhalter- oder Farmerlunge). Ursache ist bei den ILDs eine Fibrose der Lunge. Das fibrotische Gewebe wird nicht belüftet, ist hypoxisch und wird weniger durchblutet. Der Widerstand im Lungenkreislauf steigt.

21
Durch “kapilläre Rekrutierung”, sprich das Zuschalten von Kapillaren durch deren Perfusion, kann der Blutfluss durch die Lungen um das 3-fache erhöht werden.

23
Vor dem Kapillarbett der Lungen liegen die Lungenarterien, dahinter die Lungenvenen. Bei einem Rückstau, der vom linken Herz ausgeht, spricht man auch von einer post-kapillären PH, da der Druck in den Lungenvenen erhöht ist (Wedge-Druck über 15 mmHg). Prä- und post-kapilläre PH können gemeinsam auftreten und haben eine schlechtere Prognose.

26
Die COPD und Erkrankungen des linken Herzens sind im deutschsprachigen Raum die häufigsten Ursachen der pulmonalen Hypertonie. Bei der COPD etwa wird das pulmonale Kapillarbett zerstört, was den Gasaustausch einschränkt. Zudem wird der Gefäßwiderstand in der Lunge erhöht – eine pulmonale Hypertonie (PH) kann sich entwickeln. Insbesondere Patienten mit einer oder mehreren Exazerbationen einer COPD haben ein erhöhtes Risiko, eine PH zu entwickeln. Es beträgt 20%. Bei fortgeschrittener COPD hat jeder zweite auch eine PH.

Weitere Ursachen sind die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD: Interstitial Lung Disease), zu denen auch die Exogen allergische Alveolitis zählt (typische Krankheitsbilder dort sind die Vogelhalter- oder Farmerlunge). Ursache ist bei den ILDs eine Fibrose der Lunge. Das fibrotische Gewebe wird nicht belüftet, ist hypoxisch und wird weniger durchblutet. Der Widerstand im Lungenkreislauf steigt.

27
Durch “kapilläre Rekrutierung”, sprich das Zuschalten von Kapillaren durch deren Perfusion, kann der Blutfluss durch die Lungen um das 3-fache erhöht werden.

32
Mögliche Symptome sind Schwindel, Synkopen, Zyanose oder Brustschmerzen.

33
Ist der rechte Ventrikel deutlich überdehnt, kommt es zur Trikuspidalinsuffizienz zw. rechtem Vorhof und rechter Kammer. Bei signifikanter Trikuspidalinsuffizienz kommt es zu einem Holosystolikum.

34
Im Verlauf ist das Herzzeitvolumen reduziert. Zeichen ist dann eine Zyanose.

35
Der Normwert für gesunde, untrainierte Personen beträgt ca. 700 bis 800 Meter.

36
NT-/Pro-BNP ist ein sensitiver Marker im Serum, um eine akute oder chronische Herzinsuffizienz zu erkennen (je nach akut oder chronisch gibt es unterschiedliche Referenzwerte).

37
Zeichen einer Rechtsherzbelastung: Rechts- bis überdrehter Rechtstyp, prominente P-Welle (P pulmonale), ST-Strecken-Senkungen in Ableitungen II, III und aVF bzw. V2 bis V4, Verzögerte R-Progression.

39
Weitere radiologische Untersuchungen umfassen je nach Form und Indikation das hochauflösende HRCT oder eine CT-Angiographie, ein Angio-MRT sowie Ventilations- und Perfusionsszintigraphie.

41
Eine weitere Untersuchung im Rechtsherzkatheter ist die Vasoreagibilitätsmessung. Sie dient einzig der Abklärung, ob Patienten – mit PAH! – mit Kalziumantagonisten behandelt werden können. Bei neu diagnostizierter IPAH gilt sie als obligatorisch.

42
Bei der Vasoreagibilitätsmessung wird ein kurzwirksamer Vasodilatator angewendet. Bei “Vasorespondern” (positive Messung) führt dies direkt zum Abfall des pulmonal-arteriellen Mitteldrucks um mehr als 10 mmHg. Diese Patienten profitieren dann von einem Calcium-Antagonisten, welcher die mittlere Lebenserwartung deutlich steigert. Dies betrifft jedoch nur eine sehr kleine Zahl an Patienten mit PH bzw. PAH.