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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:
Granulomatose mit Polyangiitis
- Autoimmun-Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße
- Nekrotisierende, granulomatös, nicht verkäsende Entzündung
- Fieber, Malaise, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust
- Entzündungen im HNO-Bereich. Typisch ist eine chronische Sinusitis („antibiotikaresistent/therapieresistent“)
- Ulzerationen im Naso-/Oropharynx führt zur Nasenseptumperforation, führt zur Sattelnase
- Lunge: Pneumonie-artig mit Husten, Dyspnoe, Hämoptysen
- Renal: Rasch progrediente Glomerulonephritis a.k.a. RPGN (prognosebestimmend)
- Biopsie! (Biopsie ist neben der Klinik essentiell zur Unterscheidung der unterschiedlichen Vaskulitiden, und entscheidet eben auch über die Form der ANCA-associated vasculitides, AAV)
- Antikörper-Diagnostik: cANCA bei 80-90% im generalisierten Stadium positiv(cytoplasmatisch, anti-Proteinase- 3-ANCA)
- Basistherapie: Glucocorticoide + ImmunsuppressivaGravierende Erkrankung, die ohne Therapie letal ist
- Rezidive sind häufig
Basiswissen
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Allgemeines
Granulomatose mit Polyangiitis: Vaskulitis kleiner & mittlerer Gefäße
Polygonartig: Vasen in klein- & mittelgroß
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Allgemeines
Ehemals Morbus Wegener
Ehemals verwegener Frauenheld
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Pathologie
Autoimmun-Vaskulitis: der kleinen und mittleren Gefäße
Autos auf Vasen: auf kleinen und mittelgroßen Vasen
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Klinik
Abgeschlagenheit, Fieber, Malaise, Gewichtsverlust
Abgeschlagener Fieber-Bär lässt Hantel fallen
Die meisten Patienten zeigen sich in der Klinik erst mit diesen konstitutionellen Symptomen (B-Symptomatik) und ohne Zeichen von Organbeteiligung.
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Klinik > Lokalisiert
Entzündungen im HNO-Bereich: chronische Sinusitis
Mit Sekret gefüllte Eimer: mit Krone und Sinuskurve
Entzündungen im HNO-Bereich sind häufig. Typisch ist eine chronische Sinusitis („antibiotikaresistent/therapieresistent“).
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Expertenwissen
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Pathologie
Teil der (c)ANCA-assoziierten Vaskulitiden
Zeh-Anker
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Klinik > Generalisiert
Episkleritis, Konjunktivitis, Retinale Vaskulitis
Episch große Brille, roter Rand, Umhängeband
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Klinik > Generalisiert
Hautnekrosen
Schwarze Fingerkuppen
Damit einhergehend auch Ulzera und Purpura.
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Gereift unter der Sonne Freiburgs. mit viel Liebe zum Detail ersonnen, illustriert und vertont. Wir übernehmen keine Haftung für nicht mehr löschbare Erinnerungen.
