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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:
Myasthenia gravis
- Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung: Autoantikörper gegen postsynaptischen (nikotinischen) Acethylcholinrezeptor (AChR)
- Bei den meisten Patienten Thymushyperplasie oder Thymom nachweisbar
- Hauptsymptom: unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur
- Okuläre Muskulatur: Ein- oder beidseitige Ptosis, Diplopie, wechselnde Augenmuskelparesen
- Proximal betonte Schwäche der Extremitäten
- Edrophoniumtest: kurzwirksamer ACh-Esterase-Hemmer verbessert Symptomatik innerhalb von 30-60 Sekunden nach Injektion
- Symptomatische Therapie: Cholinesterase-Inhibitoren Pyridostigmin und Neostigmin
- Basistherapie: Glucocorticoide in Kombination mit Azathioprin (jeweils auch Monotherapie möglich)
- Bei schwerer Exazerbation oder myasthener Krise: intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Plasmapherese
Basiswissen
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Grundlagen
Myasthenia gravis
Mia spielt gravierendes Tennis
Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Frauen (Mia) häufiger betroffen sind als Männer (3:2).
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Ätiologie
(1/2) Autoantikörper
Verfangene Antikörper
Die Antikörper sind gegen den postsynaptischen nikotinischen AChR gerichtet.
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Ätiologie
(2/2) Gegen nikotinischen Acetylcholinrezeptor
Zigarettengriff am Zepter-Schläger
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Ätiologie
Thymushyperplasie / Thymom nachweisbar
In Tüll gekleidete Mum
Bei den meisten Patienten kommen (sonst Thymus-untypische) Sekundärfollikel und B-Lymphozyten vor. Vermutlich ist eine Fehlregulation der Sensibilisierung auf den AChR im Thymus verantwortlich.
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Pathophysiologie
(1/2) Postsynaptisch: Bindung & Blockade AChR
Hinteres Feld: Antikörper blockiert Zepter-Schläger
Aus der Blockade resultiert eine abgeschwächte neuromuskuläre Übertragung.
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Expertenwissen
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Epidemiologie
2 Häufigkeitsgipfel: 30-40 & 60-80 Jahre
2 Spieler: Mia ist ca. 30 Jahre & spielt gegen Opa
Im Alter von 30-40 Jahren sind mehr Frauen betroffen, später dann mehr Männer.
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Sonderformen
Neonatale Myasthenie → IgG passieren Plazentaschranke
Baby → krabbelt über Platzbegrenzung
Ausgelöst, unabhängig vom klinischen Zustand und AK-Status der Myasthenie der Mutter, durch IgG-Autoantikörper, die die Plazentaschranke passieren und in den kindlichen Blutkreislauf gelangen.
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Therapie > Eskalationstherapie
Rituximab / Cyclophosphamid Pulstherapie
Rezeptmappe / mit Zyklon
Zur Eskalation kann Rituximab oder Cyclophosphamid verabreicht werden.
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