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Louis-Bar-Syndrom (old)


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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

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Louis-Bar-Syndrom (old)

Basiswissen

  • Ataxia teleangiectatica hereditaria

    Bild von Louis Armstrong mit Saxophon hinterm Bar-Tresen

    Extrem spannend: die Ataxia teleangiectatica hereditaria, das Louis-Bar-Syndrom [Bild von Louis Armstrong mit Saxophon hinterm Bar-Tresen], gehört nicht nur zu den Ataxien, nein, auch zu den Phakomatosen – Ataxien, das war das mit dem Schwindel; Phakomatosen: Fehlbildungen der Haut und des Nervensystems (Neurofibromatose sowie diverse weitere aufregende Syndrome). Damit das nicht genug wäre, kommt beim Louis-Bar-Syndrom auch noch eine Immunschwäche vor. Nun aber eins nach dem anderen: Ursächlich ist eine geschädigte DNA-Reperatur, bestimmte Enzyme tun ihre Arbeit nicht. Entsprechend kommt es zu vielfältigen Symptomen.

  • erbliche

    A taxi – Taxi durchs Bar-Fenster zu sehen

    Als fleißiger Medicus, der stets auch die anderen drei Namen eines Syndroms lernt, machen wir uns das Leben ausnahmsweise einfacher – das Louis-Bar-Syndrom heißt eben auch Ataxia teleangiectatica hereditaria = erbliche Ataxie + Teleangiektasien, die Symptome da sind also: - eine zerebelläre Ataxie [A taxi – Taxi durchs Bar-Fenster zu sehen] (jene Ataxie, die bei Nacht wie Tag vorliegt – der Romberg-Test erübrigt sich im Wesentlichen, der Patient schwindelt, schwankt schon vorher)

  • Gesicht

    Gefäßerweiterungen im Gesicht

    - Teleangiektasien v.a. im Gesicht und auf der Bindehaut – Teleangiektasien sind Erweiterungen kleiner Arterien [Gefäßerweiterungen im Gesicht]

  • Angiomatose innerer Organe

    blutige Leber auf dem Tresen

    - Angiomatose innerer Organe – d.h. Bildung von Gefäß-Geschwulsten [blutige Leber auf dem Tresen]

  • Störungen

    Bar-Gast weiß nicht, wohin er gucken soll: diverse Pfeile und Fragezeichen

    - Störungen der Okulomotorik [Bar-Gast weiß nicht, wohin er gucken soll: diverse Pfeile und Fragezeichen]

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AllgemeinKlinikImmunschwächeTherapieQuellen & Co

Extrem spannend: die Ataxia teleangiectatica hereditaria, das Louis-Bar-Syndrom [Bild von Louis Armstrong mit Saxophon hinterm Bar-Tresen], gehört nicht nur zu den Ataxien, nein, auch zu den Phakomatosen – Ataxien, das war das mit dem Schwindel; Phakomatosen: Fehlbildungen der Haut und des Nervensystems (Neurofibromatose sowie diverse weitere aufregende Syndrome). Damit das nicht genug wäre, kommt beim Louis-Bar-Syndrom auch noch eine Immunschwäche vor. Nun aber eins nach dem anderen:

Ursächlich ist eine geschädigte DNA-Reperatur, bestimmte Enzyme tun ihre Arbeit nicht. Entsprechend kommt es zu vielfältigen Symptomen.


Als fleißiger Medicus, der stets auch die anderen drei Namen eines Syndroms lernt, machen wir uns das Leben ausnahmsweise einfacher – das Louis-Bar-Syndrom heißt eben auch Ataxia teleangiectatica hereditaria = erbliche Ataxie + Teleangiektasien, die Symptome da sind also:
– eine zerebelläre Ataxie [A taxi – Taxi durchs Bar-Fenster zu sehen] (jene Ataxie, die bei Nacht wie Tag vorliegt – der Romberg-Test erübrigt sich im Wesentlichen, der Patient schwindelt, schwankt schon vorher)
Teleangiektasien v.a. im Gesicht und auf der Bindehaut – Teleangiektasien sind Erweiterungen kleiner Arterien [Gefäßerweiterungen im Gesicht]
Angiomatose innerer Organe – d.h. Bildung von Gefäß-Geschwulsten [blutige Leber auf dem Tresen]
Störungen der Okulomotorik [Bar-Gast weiß nicht, wohin er gucken soll: diverse Pfeile und Fragezeichen]
Choreathetosen (Bewegungsstörung mit unwillkürlichen, ausladenden Bewegungen) [Korea-Flagge im Cocktail]
– Dysarthrie
Hypoplasie der Gonaden [Lupe zeigt kleine Gonaden]
– später kann es ggf. zur Demenz kommen [ist beduselt, nicht nur wegen dem Cocktail]

Bisher unterschlagen, aber hier nun extra für Dich zum Merken:
Da war noch was mit der Immunschwäche: eine Hypoplasie von Lymphknoten und Thymus führt zur Immunschwäche bei Kleinkindern, sie bekommen häufiger Leukämien oder Hodgkin-Lymphome, das Risiko ist bis 100x erhöht.
Der Thymus ist für die T-wie-Thymus-T-Lymphozyten-Reifung notwendig. Entsprechend werden bei geringer T-Zahl auch weniger B-Lymphozyten aktiviert, im Serum fallen niedrigere Werte an Immunglobulinen (IgA, IgG, IgM) auf.

Sie beinhaltet u.a. eine Substitution von Immunglobulinen; Antibiotika zur Unterstützung bei Infekten.

Quelle: Wikipedia (de.wikipedia.org)
Quelle: Kreuzprogramm: Amboss
Artikel: Louis-Bar-Syndrom, Ataxie [A taxi]
Bilder:Louis-Bar-Syndrom

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