Ausgangslage
Ketonkörper-Stoffwechsel: Ketonkörpersynthese & -abbau
Ton-Körper-Werkstatt: Aufstieg linke – Abstieg rechte Bildhälfte
Ketonkörper sind Energieträger. Die Synthese von Ketonkörpern erfolgt in der Leber. Der Abbau von Ketonkörpern zur Energiegewinnung erfolgt in extrahepatischen Geweben. Mit Ketonkörpern kann die Leber periphere Gewebe mit Energie versorgen.
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Ausgangslage
Glucosemangel → keine Glykolyse
Geschlossene Glykolyse-Konditorei
Ketonkörper werden bei kataboler Stoffwechsellage und Glucosemangel synthetisiert. Bei Glucosemangel kommt die Glykolyse zum Erliegen. Viele Zellen können dann über Fettsäuren Energie gewinnen – Zellen wie Neuronen nicht. Sie müssen auf Ketonkörper ausweichen.
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Ausgangslage
Gehirn, Skelett- & Herzmuskulatur verwerten Ketonkörper
Gehirn, Bizeps & Herzmuskel auf Katastrophen-Seite
Vor allem für das Gehirn sind bei Glucosemangel alternative Energieträger wie Ketonkörper unerlässlich.
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Ausgangslage
Acetyl-CoA-Mangel → Citratzyklus ↓
Atzen-Tüllrock-Arbeiter gesucht → geschlossene Zitratzyklon-Fabrik
Durch einen Glucosemangel kommt es im Endeffekt zum Acetyl-CoA-Mangel. Im Gehirn ist der Acetyl-CoA-Mangel noch ausgeprägter, weil dort Fettsäuren nicht abgebaut werden können. In Folge des Acetyl-CoA-Mangels kommt es zur Verlangsamung des Citratzyklus und folglich der Atmungskette.
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Ausgangslage
Ketonkörpersynthese: anaboler Stoffwechselweg bei kataboler Stoffwechsellage
Angenehmes & katastrophales Wetter
Wenn der Körper gezwungen ist, Ketonkörper zu produzieren, herrscht prinzipiell eine katabole Stoffwechsellage. Die Synthese der Ketonkörper ist jedoch ein anaboler Stoffwechselweg. Die verschiedenen Wetterlagen zeigen den anabolen Prozess bei kataboler Ausgangssituation.
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Leberaktivität bei Glucosemangel
Gluconeogenese: Substrat Oxalacetat
Läuft mit Neon-Stab weg: Ochsen-Atze
Die Leber reagiert auf Glucosemangel u.a. mit Gluconeogenese, um die Peripherie (v.a. das Gehirn) mit Glucose zu versorgen. Das Substrat für die Gluconeogenese ist Oxalacetat.
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Leberaktivität bei Glucosemangel
Zitratzyklus läuft dadurch langsamer ab
Zitrat-Zyklon-Fabrik mit Vorhängeschloss
Da bei der Gluconeogenese Oxalacetat aus dem Citratzyklus abgezweigt wird, läuft dieser langsamer ab.
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Leberaktivität bei Glucosemangel
Beta-Oxidation (Fettsäuren-Abbau zu Acetyl-CoA)
Bäder-Oxidations-Kraftwerk (Fritten-Bündel & Atzen-Tüllrock-Koalas)
Außerdem baut die Leber (wie andere Gewebe) Fettsäuren über die Beta-Oxidation ab. Diese läuft bei Kohlenhydratmangel auf Hochtouren: Es entsteht viel Acetyl-CoA.
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Leberaktivität bei Glucosemangel
Acetyl-CoA in Leber-Citratzyklus schwer verwertbar → akkumuliert
Geschlossene Zitratzyklon-Fabrik → viele Atzen-Tüll-Koalas davor
Das viele Acetyl-CoA kann im langsamen Citratzyklus der Leber (wegen der Gluconeogenese) nicht verwertet werden. Es akkumuliert Acetyl-CoA, was für die Ketonkörpersynthese verwendet werden kann.
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Leberaktivität bei Glucosemangel
Ketonkörpersynthese in Mitochondrien (Doppelmembran) der Hepatozyten
Stoffwechselstadt-Industriegebiet - leberbraune Seite (Doppelzaun)
Die Ketonkörpersynthese findet ausschließlich in den Mitochondrien der Hepatozyten statt.
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Leberaktivität bei Glucosemangel
Blut-Hirn-Schranke: impermeabel für Fettsäuren
“Gehirn-Schranke”: Fritten im blutroten Fluss hängen am Zaun
Fettsäuren gelten als alternative Energieträger bei Glucosemangel. Sie können aber die Blut-Hirn-Schranke nicht passieren. Das Gehirn ist bei Energiemangel auf Ketonkörper (Acetoacetat und β-Hydroxybutyrat) angewiesen.
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Ketonkörper-Synthese
Leber: Fettsäuren → Acetyl-CoA → Ketonkörper
Linke Seite: Fritten am Bäder-Kraftwerk → Atzen-Tüll-Koalas → Ton-Bote im Blutfluss
Die Leber produziert Ketonkörper als alternative Energiequelle für das Gehirn. In der Beta-Oxidation baut sie Fettsäuren ab zu Acetyl-CoA. Acetyl-CoA verwandelt sie anschließend in Ketonkörper.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 1
Enzym β-Ketothiolase
Feta-Ketten Bio-Glas
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 1
Acetyl-CoA + Acetyl-CoA → Acetoacetyl-CoA + Coenzym A
2 Atzen-Tüllrock-Koalas → Doppel-Atzenbrillen-Koala + unbekleideter Koala
Die ß-Thiolase katalysiert die Reaktion von 2 Molekülen Acetyl-CoA zu Acetoacetyl-CoA unter Freisetzung von CoA.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 2
Enzym β-HMG-CoA-Synthase
Summender (engl. to hum) Feta-Hamburger-Synthase-Hase
β-HMG-CoA-Synthase = Beta-Hydroxy-Beta-Methylglutaryl-Coenzym A-Synthase
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 2
Acetoacetyl-CoA + Acetyl-CoA, Freisetzung Coenzym-A
Doppel-Atzenbrillen-Koala trifft auf Atze-Tüll-Koala; Koala rennt unbekleidet davon
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 2
Produkt β-HMG-CoA
Summender (engl. to hum) Feta-Hamburger-Koala
β-HMG-CoA (Beta-Hydroxy-Beta-Methylglutaryl-Coenyzm-A) besteht somit aus 3 Acetyl-CoA.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 3
Enzym β-HMG-CoA-Lyase
Lügendes Leber-Wesen mit Pinocchio-Nase
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 3
ß-HMG-CoA → Acetoacetat + Acetyl-CoA
Feta-Burger-Koala → Doppel-Atzenbrille aus Ton
Die β-HMG-CoA-Lyase spaltet ß-HMG-CoA.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4a
Acetoacetat → gasförmiges Aceton (spontane Decarboxylation)
Ton-Doppel-Atzenbrillen in dampfender "Atzen-Ton"-Tonne (CO₂-Wolke)
Ein Teil des Acetoacetats decarboxyliert spontan. Es entsteht gasförmiges Aceton. Aceton hat keine Funktion als Energieersatzträger. Es ist gasförmig und wird abgeatmet.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Enzym β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase
Dehydrator-Kochtopf
Der größte Teil des Acetoacetats wird jedoch nicht abgeatmet, sondern gelangt zum Enzym β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Acetoacetat → β-Hydroxybutyrat
Ton-Doppel-Atzenbrille → Feta-Wasser-Butterrad
Die β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase katalysiert die nächste Reaktion: die Umwandlung von Acetoacetat zu β-Hydroxybutyrat.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
β-Hydroxybutyrat: wichtigster Energieträger
Feta-Wasser-Butterrad mit Batterie
β-Hydroxybutyrat ist hinsichtlich der Funktion als Energieersatzträger der wichtigste Ketonkörper.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Oxidation von NADH+H⁺ zu NAD⁺
Große Nadel ohne Haare mit Ochsenhörnern
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Ketonkörper wie β-Hydroxybutyrat sind wasserlöslich
Feta-Wasser-Butterrad mit Wasserrädern im blutroten Fluss
Ketonkörper sind nicht an Proteine (z.B. Albumin) gebunden, sondern bewegen sich frei im Blut.
25/41
Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Ketonkörper sind teils im Urin nachweisbar
Urinlache unter Ton-Bote
Bei längerer Nahrungskarenz sind die Ketonkörper im Urin nachweisbar.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Erythrozyten können keine Ketonkörper verwerten
Schmollender Erythrozyt auf Ton-Fabrik
Da Erythrozyten keine Mitochondrien besitzen und Ketonkörper im Mitochondrium abgebaut werden müssen, können Erthrozyten keine Ketonkörper verwerten.
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Ketonkörper-Abbau
Ketonkörperabbau bei kataboler Stoffwechsellage: ausschließlich extrahepatisch
Abstieg in katastrophalem Wetter: echte "Nicht-Leber-Bildhälfte"
Ketonkörper werden in kataboler Stoffwechsellage (bei Energiemangel) synthetisiert und abgebaut. Die Synthese ist per definition aber ein anaboler Stoffwechselweg.
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Ketonkörper-Abbau
Succinyl-CoA-Acetoacetat-CoA-Transferase fehlt in Leber
Fähre mit Leber-Durchgestrichen-Aufkleber
Das Enzym wird in einigen Quellen auch 3-Ketoacyl-CoA-Transferase oder β-Ketoacyl-CoA-Transferase genannt.
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Ketonkörper-Abbau > Reaktion 1
Enzym β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase
Feta-Wasser-Butterrad & Dehydrator
Das Enzym der ersten Abbau-Reaktion ist die β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase. Der Dehydrator nimmt das Feta-Wasser-Butterrad (β-Hydroxybutyrat) aus dem Wasser. Die etwas abgemagertere Statur des Dehydrators zeigt den Energiemangel bei Ketonkörper-Verwertung.
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Ketonkörper-Abbau > Reaktion 1
β-Hydroxybutyrat → Acetoacetat
Feta-Wasser-Butterrad → Ton-Doppel-Atzenbrille
Im ersten Schritt entsteht Acetoacetat aus β-Hydroxybutyrat.
31/41
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 1
Reduktion von NAD⁺ zu NADH+H⁺
Kleine Nadel mit reduzierter Farbintensität → 2-Haar-Helferlein
Wie bei der Dehydrogenase-Reaktion der Synthese ist NAD⁺ Co-Faktor der Reaktion. NAD⁺ wird zu NADH + H⁺ reduziert (Energieträger).
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Ketonkörper-Abbau > Reaktion 2
Enzym Succinyl-CoA-Acetoacetat-CoA-Transferase
Such-Koala & Ton-Doppel-Atzenbrillen bei Fähre
Das Enzym wird in einigen Quellen auch 3-Ketoacyl-CoA-Transferase oder β-Ketoacyl-CoA-Transferase genannt.
33/41
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 2
Acetoacetat + Succinyl-CoA → Acetoacetyl-CoA
Ton-Doppel-Atzenbrillen + Such-Koala → Doppel-Atzenbrillen-Koala
Mittels der Transferase reagiert im 2. Schritt Acetoacetat mit Succinyl-CoA zu Acetoacetyl-CoA.
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Ketonkörper-Abbau > Reaktion 2
Freisetzung von Succinat
Such-Spinat
Bei der Bildung von Acetoacetyl-CoA kommt es zur Freisetzung von Succinat.
35/41
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 3
Enzym β-Ketothiolase
Feta-Ketten-Bioglas
Das Enzym der 3. Reaktion ist die nichthepatische β-Ketothiolase.
36/41
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 3
Acetoacetyl-CoA + Coenzym A → 2 Acetyl-CoA
Doppelatzenbrillen-Koala + Koala → 2 Atzen-Tüll-Koalas
In der 3. Abbau-Reaktion katalysiert die Thiolase die Umwandlung von Acetoacetyl-CoA und Coenzym A zu zwei Molekülen Acetyl-CoA.
37/41
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 3
2 Acetyl-CoA für extrahepatischen Citratzyklus
2 Atzen-Tüll-Koalas mit Zitronen-Gehirn-Helm
Die entstandenen zwei Acetyl-CoA gelangen in extrahepatischen Geweben (v.a. Gehirn) in den Citratzyklus.
38/41
Ketonkörper-Abbau > Energiebilanz
Energiebilanz: Abbau von ß-Hydroxybutyrat "bevorzugt"
Feta-Wasser-Butterrad mit Herzchen
Der Abbau von ß-Hydroxybutyrat wirft am meisten Energie ab, daher ist er "bevorzugt". Der Grund: neben 2 Acetyl-CoA entsteht auch NADH+ H⁺, das in der Atmungskette zusätzlich ATP liefert.
39/41
Ketonkörper-Abbau > Energiebilanz
(1/2) Ketonkörperproduktion bei Diabetes mellitus
(1/2) Honig-liebender Bär trinkt grünliche Säure
Patienten mit Diabetes mellitus leiden unter Insulinmangel: Zucker gelangt schlechter aus dem Blut in die Zellen. Um den Energiebedarf (v.a. im Gehirn) zu decken, produziert die Leber vermehrt Ketonkörper.
40/41
Ketonkörper-Abbau > Energiebilanz
(2/2) Gefahr des ketoazidotischen Komas
(2/2) Komatöser Bär
Acetoacetat und ß-Hydroxybutyrat sind allerdings Carbonsäuren. Zu viele Säuren führen zu einem pH-Abfall im Blut, zu einer sog. Ketoazidose. Die Gefahr ist das ketoazidotische Koma, ein lebensbedrohlicher Zustand.
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Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
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1
Ausgangslage
Ton-Körper-Werkstatt: Aufstieg linke – Abstieg rechte Bildhälfte
Ketonkörper sind Energieträger. Die Synthese von Ketonkörpern erfolgt in der Leber. Der Abbau von Ketonkörpern zur Energiegewinnung erfolgt in extrahepatischen Geweben. Mit Ketonkörpern kann die Leber periphere Gewebe mit Energie versorgen.
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2
Ausgangslage
Geschlossene Glykolyse-Konditorei
Ketonkörper werden bei kataboler Stoffwechsellage und Glucosemangel synthetisiert. Bei Glucosemangel kommt die Glykolyse zum Erliegen. Viele Zellen können dann über Fettsäuren Energie gewinnen – Zellen wie Neuronen nicht. Sie müssen auf Ketonkörper ausweichen.
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3
Ausgangslage
Gehirn, Bizeps & Herzmuskel auf Katastrophen-Seite
Vor allem für das Gehirn sind bei Glucosemangel alternative Energieträger wie Ketonkörper unerlässlich.
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4
Ausgangslage
Atzen-Tüllrock-Arbeiter gesucht → geschlossene Zitratzyklon-Fabrik
Durch einen Glucosemangel kommt es im Endeffekt zum Acetyl-CoA-Mangel. Im Gehirn ist der Acetyl-CoA-Mangel noch ausgeprägter, weil dort Fettsäuren nicht abgebaut werden können. In Folge des Acetyl-CoA-Mangels kommt es zur Verlangsamung des Citratzyklus und folglich der Atmungskette.
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5
Ausgangslage
Angenehmes & katastrophales Wetter
Wenn der Körper gezwungen ist, Ketonkörper zu produzieren, herrscht prinzipiell eine katabole Stoffwechsellage. Die Synthese der Ketonkörper ist jedoch ein anaboler Stoffwechselweg. Die verschiedenen Wetterlagen zeigen den anabolen Prozess bei kataboler Ausgangssituation.
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6
Leberaktivität bei Glucosemangel
Läuft mit Neon-Stab weg: Ochsen-Atze
Die Leber reagiert auf Glucosemangel u.a. mit Gluconeogenese, um die Peripherie (v.a. das Gehirn) mit Glucose zu versorgen. Das Substrat für die Gluconeogenese ist Oxalacetat.
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7
Leberaktivität bei Glucosemangel
Zitrat-Zyklon-Fabrik mit Vorhängeschloss
Da bei der Gluconeogenese Oxalacetat aus dem Citratzyklus abgezweigt wird, läuft dieser langsamer ab.
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8
Leberaktivität bei Glucosemangel
Bäder-Oxidations-Kraftwerk (Fritten-Bündel & Atzen-Tüllrock-Koalas)
Außerdem baut die Leber (wie andere Gewebe) Fettsäuren über die Beta-Oxidation ab. Diese läuft bei Kohlenhydratmangel auf Hochtouren: Es entsteht viel Acetyl-CoA.
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9
Leberaktivität bei Glucosemangel
Geschlossene Zitratzyklon-Fabrik → viele Atzen-Tüll-Koalas davor
Das viele Acetyl-CoA kann im langsamen Citratzyklus der Leber (wegen der Gluconeogenese) nicht verwertet werden. Es akkumuliert Acetyl-CoA, was für die Ketonkörpersynthese verwendet werden kann.
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10
Leberaktivität bei Glucosemangel
Stoffwechselstadt-Industriegebiet - leberbraune Seite (Doppelzaun)
Die Ketonkörpersynthese findet ausschließlich in den Mitochondrien der Hepatozyten statt.
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11
Leberaktivität bei Glucosemangel
“Gehirn-Schranke”: Fritten im blutroten Fluss hängen am Zaun
Fettsäuren gelten als alternative Energieträger bei Glucosemangel. Sie können aber die Blut-Hirn-Schranke nicht passieren. Das Gehirn ist bei Energiemangel auf Ketonkörper (Acetoacetat und β-Hydroxybutyrat) angewiesen.
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12
Ketonkörper-Synthese
Linke Seite: Fritten am Bäder-Kraftwerk → Atzen-Tüll-Koalas → Ton-Bote im Blutfluss
Die Leber produziert Ketonkörper als alternative Energiequelle für das Gehirn. In der Beta-Oxidation baut sie Fettsäuren ab zu Acetyl-CoA. Acetyl-CoA verwandelt sie anschließend in Ketonkörper.
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13
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 1
2 Atzen-Tüllrock-Koalas → Doppel-Atzenbrillen-Koala + unbekleideter Koala
Die ß-Thiolase katalysiert die Reaktion von 2 Molekülen Acetyl-CoA zu Acetoacetyl-CoA unter Freisetzung von CoA.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 2
Summender (engl. to hum) Feta-Hamburger-Synthase-Hase
β-HMG-CoA-Synthase = Beta-Hydroxy-Beta-Methylglutaryl-Coenzym A-Synthase
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16
Ketonkörper-Synthese > Reaktion 2
Doppel-Atzenbrillen-Koala trifft auf Atze-Tüll-Koala; Koala rennt unbekleidet davon
17
Ketonkörper-Synthese > Reaktion 2
Summender (engl. to hum) Feta-Hamburger-Koala
β-HMG-CoA (Beta-Hydroxy-Beta-Methylglutaryl-Coenyzm-A) besteht somit aus 3 Acetyl-CoA.
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18
Ketonkörper-Synthese > Reaktion 3
Lügendes Leber-Wesen mit Pinocchio-Nase
19
Ketonkörper-Synthese > Reaktion 3
Feta-Burger-Koala → Doppel-Atzenbrille aus Ton
Die β-HMG-CoA-Lyase spaltet ß-HMG-CoA.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4a
Ton-Doppel-Atzenbrillen in dampfender "Atzen-Ton"-Tonne (CO₂-Wolke)
Ein Teil des Acetoacetats decarboxyliert spontan. Es entsteht gasförmiges Aceton. Aceton hat keine Funktion als Energieersatzträger. Es ist gasförmig und wird abgeatmet.
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21
Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Dehydrator-Kochtopf
Der größte Teil des Acetoacetats wird jedoch nicht abgeatmet, sondern gelangt zum Enzym β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Ton-Doppel-Atzenbrille → Feta-Wasser-Butterrad
Die β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase katalysiert die nächste Reaktion: die Umwandlung von Acetoacetat zu β-Hydroxybutyrat.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Feta-Wasser-Butterrad mit Batterie
β-Hydroxybutyrat ist hinsichtlich der Funktion als Energieersatzträger der wichtigste Ketonkörper.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Große Nadel ohne Haare mit Ochsenhörnern
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Feta-Wasser-Butterrad mit Wasserrädern im blutroten Fluss
Ketonkörper sind nicht an Proteine (z.B. Albumin) gebunden, sondern bewegen sich frei im Blut.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Urinlache unter Ton-Bote
Bei längerer Nahrungskarenz sind die Ketonkörper im Urin nachweisbar.
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Ketonkörper-Synthese > Reaktion 4b
Schmollender Erythrozyt auf Ton-Fabrik
Da Erythrozyten keine Mitochondrien besitzen und Ketonkörper im Mitochondrium abgebaut werden müssen, können Erthrozyten keine Ketonkörper verwerten.
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Ketonkörper-Abbau
Abstieg in katastrophalem Wetter: echte "Nicht-Leber-Bildhälfte"
Ketonkörper werden in kataboler Stoffwechsellage (bei Energiemangel) synthetisiert und abgebaut. Die Synthese ist per definition aber ein anaboler Stoffwechselweg.
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Ketonkörper-Abbau
Fähre mit Leber-Durchgestrichen-Aufkleber
Das Enzym wird in einigen Quellen auch 3-Ketoacyl-CoA-Transferase oder β-Ketoacyl-CoA-Transferase genannt.
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Ketonkörper-Abbau > Reaktion 1
Feta-Wasser-Butterrad & Dehydrator
Das Enzym der ersten Abbau-Reaktion ist die β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase. Der Dehydrator nimmt das Feta-Wasser-Butterrad (β-Hydroxybutyrat) aus dem Wasser. Die etwas abgemagertere Statur des Dehydrators zeigt den Energiemangel bei Ketonkörper-Verwertung.
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31
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 1
Feta-Wasser-Butterrad → Ton-Doppel-Atzenbrille
Im ersten Schritt entsteht Acetoacetat aus β-Hydroxybutyrat.
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32
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 1
Kleine Nadel mit reduzierter Farbintensität → 2-Haar-Helferlein
Wie bei der Dehydrogenase-Reaktion der Synthese ist NAD⁺ Co-Faktor der Reaktion. NAD⁺ wird zu NADH + H⁺ reduziert (Energieträger).
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33
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 2
Such-Koala & Ton-Doppel-Atzenbrillen bei Fähre
Das Enzym wird in einigen Quellen auch 3-Ketoacyl-CoA-Transferase oder β-Ketoacyl-CoA-Transferase genannt.
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Ketonkörper-Abbau > Reaktion 2
Ton-Doppel-Atzenbrillen + Such-Koala → Doppel-Atzenbrillen-Koala
Mittels der Transferase reagiert im 2. Schritt Acetoacetat mit Succinyl-CoA zu Acetoacetyl-CoA.
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35
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 2
Such-Spinat
Bei der Bildung von Acetoacetyl-CoA kommt es zur Freisetzung von Succinat.
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36
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 3
Feta-Ketten-Bioglas
Das Enzym der 3. Reaktion ist die nichthepatische β-Ketothiolase.
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37
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 3
Doppelatzenbrillen-Koala + Koala → 2 Atzen-Tüll-Koalas
In der 3. Abbau-Reaktion katalysiert die Thiolase die Umwandlung von Acetoacetyl-CoA und Coenzym A zu zwei Molekülen Acetyl-CoA.
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38
Ketonkörper-Abbau > Reaktion 3
2 Atzen-Tüll-Koalas mit Zitronen-Gehirn-Helm
Die entstandenen zwei Acetyl-CoA gelangen in extrahepatischen Geweben (v.a. Gehirn) in den Citratzyklus.
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39
Ketonkörper-Abbau > Energiebilanz
Feta-Wasser-Butterrad mit Herzchen
Der Abbau von ß-Hydroxybutyrat wirft am meisten Energie ab, daher ist er "bevorzugt". Der Grund: neben 2 Acetyl-CoA entsteht auch NADH+ H⁺, das in der Atmungskette zusätzlich ATP liefert.
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Ketonkörper-Abbau > Energiebilanz
(1/2) Honig-liebender Bär trinkt grünliche Säure
Patienten mit Diabetes mellitus leiden unter Insulinmangel: Zucker gelangt schlechter aus dem Blut in die Zellen. Um den Energiebedarf (v.a. im Gehirn) zu decken, produziert die Leber vermehrt Ketonkörper.
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Ketonkörper-Abbau > Energiebilanz
(2/2) Komatöser Bär
Acetoacetat und ß-Hydroxybutyrat sind allerdings Carbonsäuren. Zu viele Säuren führen zu einem pH-Abfall im Blut, zu einer sog. Ketoazidose. Die Gefahr ist das ketoazidotische Koma, ein lebensbedrohlicher Zustand.
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Ketonkörper-Synthese -
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