Hämolytische Anämien lernen mit den Eselsbrücken von Meditricks.de

Hämolytische Anämie


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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Hämolytische Anämien lernen mit den Eselsbrücken von Meditricks.de

Hämolytische Anämie

Inhaltliche Einleitung
Von Weitem betrachtet haben alle hämolytischen Anämien eines gemeinsam: Die Lebenszeit der roten Blutkörperchen ist verkürzt. Sie werden schneller abgebaut oder zerstört.  Zoomt man näher an die große Gruppe der hämolytischen Anämien heran, so erkennt man eine grobe Unterteilung: Die Unterteilung nach der Hämolyseursache.  Auf der einen Seite haben wir Erkrankungen, für die der Erythrozyt selbst verantwortlich ist. Sie sind “intrinsisch” z.B. durch Gendefekte des Erythrozyten hervorgerufen und bewirken auf unterschiedlichste Art und Weise einen sog. korpuskulären Defekt am Erythrozyten (corpusculum = Körperchen). Dazu zählen Membran- und Enzymdefekte, aber auch Fehler im Aufbau des Hämoglobinmoleküls im Erythrozyten.  Auf der anderen Seite stehen gesunde Erythrozyten, die von außen (also extrinsisch” bzw. “extrakorpuskulär”) zerstört werden. Hier gibt es eine ganze Palette unterschiedlicher Ursachen: Die Zerstörung kann u.a. mechanisch bedingt sein (z.B. durch künstliche Herzklappen), oder durch Immunreaktionen hervorgerufen werden, die oft in Zusammenhang mit Infektionen und bestimmten Grunderkrankungen stehen.  

Basiswissen

  • Hämolytische Anämien: Blutarmut aufgrund eines vermehrten Abbaus von Erythrozyten (Hämolyse)

    Das Massaker der Anemonen und Ery-Fische am Bilirubin-Berg

    Zu den hämolytischen Anämien (Massaker der Anemonen) gehören alle Erkrankungen, die zu einer verminderten Lebenszeit der roten Blutkörperchen (Ery-Fische) führen. Entweder, weil sie aktiv zerstört werden, oder weil sie nicht ganz so funktionieren, wie sie funktionieren sollten und daher schneller abgebaut werden.

  • Klassische Anämiesymptome durch Sauerstoffmangel: Geringere Leistungsfähigkeit und Blässe

    Kontinuierlich gebleichte Anemonen nicht mehr leistungsfähig

    Auch die Hämolytischen Anämien führen zu den “klassischen” Symptomen einer Blutarmut, die unabhängig von der Ursache auftreten. Dazu zählen die Symptome, die durch zu wenig Sauerstofftransportern im Blut auftreten. Das sind grob zusammengefasst vor allem eine geringere Leistungsfähigkeit (geistig und muskulär) und eine Haut- bzw. Schleimhautblässe. Dies zeigen die schlappen, bleichen Anemonen. Ausführlich werden diese Symptome im Meditrick “Anämie Grundlagen” erklärt.

  • Hämolysesymptome → vermehrte Erythrozytenabbauprodukte → prähepatischer Ikterus (“Gelbsucht”)

    Prähistorische Leber kämpft mit Anemonen und Ery-Fische → Liegen in ikterisch-gelbem Blut

    Wird ein Erythrozyt abgebaut, wird sein Hämoglobin zunächst zu unkonjugiertem Bilirubin (indirektes Bilirubin) verstoffwechselt. Dieses unkonjugierte Bilirubin wird anschließend in der Leber zu konjugiertem Bilirubin verarbeitet und ausgeschieden. Bei einer hämolytischen Anämie kommt die Leber mit dem Konjugieren nicht hinterher und das viele indirekte Bilirubin staut sich an. Dieser Stau führt bei geringen Bilirubinkonzentrationen zunächst zu einer Gelbfärbung (Ikterus) der Skleren und bei höheren Bilirubinwerten zu einer Gelbfärbung der Haut, sichtbar an den Ery-Fischen in ikterisch-gelbem Blut. Da die Ursache für den Ikterus (auch Gelbsucht genannt) vor der Leber liegt (vermehrte Hämolyse), nennt man ihn prähepatisch, was die prähistorische Leber verkörpert.

  • Hämolyse → vermehrte Milzaktivität → Splenomegalie

    Riesiger Milz-Terminator

    Die Milz ist der Hauptabbauort der Erythrozyten. Bei einer Hämolytischen Anämie hat sie besonders viel zu tun. Sie passt sich an die höhere Beanspruchung an und vergrößert sich. Man spricht von einer Splenomegalie. Die Milz kann dabei so groß werden, dass man sie tatsächlich bei der körperlichen Untersuchung tasten kann. Auch der große Milz-Terminator ist ziemlich aktiv auf dem Schlachtfeld zugange.

  • Hämolytische Krise: virale Infekte → massive, lebensbedrohliche Hämolyse

    Virus-Massaker

    Einige Erkrankungen können bei einer Hämolytischen Anämie zu sog. hämolytischen Krisen führen. Häufig gibt es einen Auslöser, meistens ein Virusinfekt - zu sehen am Virus-Massaker. In der Folge kommt es zu einer massiv gesteigerten Hämolyse. Die Krise kann zu einem Kreislaufschock führen und ist immer lebensbedrohlich!

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Expertenwissen

  • Membrandefekt: Pa-rox-ysmale nächtliche Hämoglobinurie → u.a. nächtliche hämolytische Krisen

    Schlafender Seestern “Star-Rocks” pinkelt vor Angst

    Die paroxysmale (phon. “Star-Rocks”) nächtliche Hämoglobinurie verdankt ihren Namen dem Fakt, dass bei ca. 25% der betroffenen Patienten hämolytische Krisen vor allem Nachts auftreten und teilweise von einer Braunfärbung des Urins begleitet sind (Hämoglobin-urie). Der schlafende Seestern macht sich in die Hose - muss wohl ein entspannter Traum sein, den er da hat. Grund dafür ist die genetische Störung einer unreifen Vorläuferzelle in der Erythropoese. Sie führt zu einer mangelhaften Membranstabilität der roten Blutkörperchen und damit zu einem verfrühten Abbau.

  • Direkter Coombs-Test: Nachweis von an Erythrozyten gebundenen Antikörpern im Patientenvollblut

    Antikörper in Haaren toter Anemone (sieht wie Kamm aus für Coombs-Test)

    Der Coombs-Test wird zur Diagnostik extrakorpuskulärer hämolytischer Anämien verwendet. Er deckt auf, ob im Blut des Patienten Antikörper gegen dessen Erythrozyten vorkommen. Für den direkten Coombs-Test wird Patientenvollblut verwendet. Es wird getestet, ob in dieser Blutprobe Erythrozyten herumschwimmen, die mit Antikörpern beladen sind. Dafür wird das sogenannte Coombs-Serum zur Probe dazugegeben. Dieses Serum beinhaltet Antikörper, die darauf spezialisiert sind, an Erythrozyten gebundene Antikörper zu binden - hier steckt ein Antikörper-Kamm (engl. comb) in den Haaren einer toten Anemone. Gibt es also erythrozytengebundene Antikörper im Blut, kommt es durch die Zugabe des Coombs-Serums zu einer sichtbaren Agglutination der Erythrozyten.

  • Indirekter Coombs-Test: Nachweis frei zirkulierender Erythrozyten-Antikörper im Patientenserum

    Antikörper-Kämme treiben im Wasser

    Für den indirekten Coombs-Test wird nur Patientenserum verwendet (keine Blutzellen!). Das Serum wird auf Antikörpern untersucht (frei im Wasser flottierende Antikörper-Kämme), die zwar noch nicht an Erythrozyten gebunden haben, aber gegen sie gerichtet sind. Im Labor provoziert man die Antikörperbindung, indem Testerythrozyten mit passenden Antigenen zum Serum gegeben werden. Anschließend folgt ein direkter Coombs-Test zum Nachweis der gebundenen Antikörper (s. Punkt oben drüber).

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