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Glykogenose Typ I: Van Gierke (old)


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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

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Glykogenose Typ I: Van Gierke (old)

Basiswissen

  • van Gierke

    Monokel, Glykogenhose mit Hexagon-Muster

    Adeliger van Gierke [Monokel, Glykogenhose mit Hexagon-Muster] GSD Typ I [No° 1 auf Hut] G6P- oder G6P-TL (Glukose-6-Phostphatase/ -Translokase Mangel - Glukose 6 Phosphat steigt und Glukose sinkt. Folge ist ein gestörter Kohlenhydrat-Stoffwechsel mit Hypoglykämien und eine - Kompensatorische Lipolyse [schießt auf Taube, Fett tropft raus]

  • Hyperlipidämie

    Fett aus Taube tropft in Ader / Van Gierke denkt an fetten Braten

    Hyperlipidämie [Fett aus Taube tropft in Ader / Van Gierke denkt an fetten Braten] Hyperurikämie [Taube scheißt ins Blut - und Vogelmist hat ja besonders viel Harnsäure] Die Ursache: Das im Körper akkumulierende Laktat hemmt die renale Harnsäure-Exkretion Es kommt in Folge zur metabolischen Azidose [saures Blut durch den Vogelscheiß bzw. Säure-Symbol unter dem Arm] Ursächlich für die Übersäuerung sind: - das Laktat und Pyruvat aus der Glykolyse - die Freisetzung von Fettsäuren - Ketonkörper als Nebenprodukte der Lipolyse

  • Hepatomegalie

    Hexagons stellen die akkumulierten Zuckermoleküle in der Leber dar

    Hepatomegalie durch Akkumulation von nicht abgebauten Zuckerprodukten [Hexagons stellen die akkumulierten Zuckermoleküle in der Leber dar] - es kommt zu Hypoglykämien: viel Zucker in der Leber, wenig im Blut - Anbau von Glucose-6-Phosphat in der Leber, in die Glykogenmoleküle - Fetteinlagerung in der Leber

  • Keine

    durchgestrichene Biopsieklemme

    Keine Biopsie [durchgestrichene Biopsieklemme]

  • - regelmäßige Nahrungszufuhr zur Vermeidung von Hypoglykämien durch (ggf. nächtliche Dauersondierung) - Gabe von Maltodextrin/ungekochter Maisstärke - u.a. Natrium-Bikarbonat gegen die Ketoazidose

  • ...

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