Muskeldystrophien Duchenne & Becker-Kiener lernen mit den Eselsbrücken von Meditricks.de

Muskeldystrophien Duchenne & Becker


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Hier eine Vorschau,
wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Muskeldystrophien Duchenne & Becker-Kiener lernen mit den Eselsbrücken von Meditricks.de

Muskeldystrophien Duchenne & Becker

Inhaltliche Einleitung
Das Kapitel der neuromuskulären Erkrankungen in der Neurologie umfasst 800 verschiedene Formen und kann sehr verwirrend sein. Daher hier eine kurze Einleitung zum Thema. Leitsymptom aller neuromuskulären Erkrankungen ist die Muskelschwäche, bedingt durch eine Störung im pyramidalmotorischen System (zur Wiederholung: Pyramidalmotorisches System → Willkürmotorik/Feinmotorik, Extrapyramidalmotorisches System → Massenbewegung in Rumpf und proximaler Extremitätenmuskulatur/Grobmotorik).  Um etwas Struktur in das Thema zu bringen sollten wir zuerst (vereinfacht) klären, wo die Ursachen dieser Erkrankungen (im Volksmund “Muskelschwund” genannt) liegen können und was für typische Symptome (in kursiv) eine Schädigung hervorruft.

Basiswissen

  • Gemeinsamkeiten > Pathophysiologie

    X-chromosomal-rezessiver Erbgang

    Mutter mit X auf Riss

    Durch die X-chromosomal-rezessive Vererbung sind fast nur Jungen betroffen, Frauen sind Konduktorinnen.

  • Gemeinsamkeiten > Pathophysiologie

    Deletion des Dystrophin-Gens auf kurzem Arm des X-Chromosoms

    Fehlendes Stück in der Dusch-Trophäe am kurzen Arm der Mutter

    Ursache der Erkrankung ist eine Deletion im Dystrophin-Gen. Die Folge ist eine Dysfunktion und Schädigung des Dystrophin-Proteins.

  • Gemeinsamkeiten > Pathophysiologie

    Dystrophin verankert Muskelzelle im umliegenden BG

    Dusch-Trophäen: Anker mit Steak und Binde

    Dystrophin ist ein Strukturprotein des Zytoskeletts. Es verankert die Muskelzelle in der EZM, also im Bindegewebe.

  • Gemeinsamkeiten > Pathophysiologie

    Folge des Defekts: Absterben der Muskelzellen

    Vergammelte Steaks

    Durch den Defekt im Dystrophin-Gen werden zahlreiche zelluläre Signalwege gestört. Letztlich sterben die Muskelzellen ab.

  • Gemeinsamkeiten > Pathophysiologie

    Pseudohypertrophie, binde- und fettgewebiger Umbau

    Dicke Steaks enthalten viel Fett

    Durch das Absterben der Muskelzellen kommt es zum binde- und fettgewebigen Umbau des Muskels. Die Folge ist eine Pseudohypertrophie.

  • ...

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Gereift unter der Sonne Freiburgs.   mit viel Liebe zum Detail ersonnen, illustriert und vertont. Wir übernehmen keine Haftung für nicht mehr löschbare Erinnerungen.