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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Astrozytome
Basiswissen
Astrozytome entstehen aus den Astrozyten, es sind Tumore, die direkt aus dem Gehirngewebe entstehen (primäre Hirntumore)
Astronomen unter Sternen – Mutanten-Sternen-Monster kommen direkt aus dem Gehirnplaneten Cerebrum
Astrozyten sind sternförmige Zellen des Gehirngewebes. Entarten die Astrozyten, kommt es zu Astrozytomen (für die Symptome und Prognose der Astrozytome stehen die Astronomen, für die Astrozytome als bösartige Tumore die Stern-Mutanten). Astrozyten zählen zu den Gliazellen, die sich vom Nervengewebe des Gehirns abgrenzen und Stütz- und Hilfsfunktionen ausüben. Entsprechend zählen Astrozytome zu den Gliomen. Man spricht von primären Hirntumoren, da sie im Gehirn selbst entstehen und nicht etwa eingewanderte Metastasen sind (Stern-Monster entstehen auf dem Gehirnplaneten Cerebrum).
Astrozytome haben eine gute (heilbar) bis sehr schlechte Prognose mit kurzer Überlebenszeit
Astronomen gelangen zu guten bis sehr schlechten Prophezeiungen – aufgegriffen am Horizont
Astrozytome haben sehr unterschiedliche Prognosen. Sie können heilbar sein, wie etwa das pilozytische Astrozytom. Höhergradige Astrozytome haben jedoch auch unter optimaler Therapie eine sehr kurze mittlere Überlebenszeit (Prophezeiungen und Sternenhimmel werden von links nach rechts extremer).
Ionisierende Strahlung gilt als einziger gesicherter Risikofaktor
Kosmische Hintergrundstrahlung
Bei den meisten primären Hirntumoren sind keine gesicherten Risikofaktoren bekannt. Ionisierende Strahlung gilt als einziger bewiesener Risikofaktor, der zur Entwicklung eines Astrozytoms beiträgt (kosmische Hintergrundstrahlung führt zu Monstern im Inneren Cerebrums).
Tumorprädispositionssyndrome sind mit Astrozytomen assoziiert: Das Li-Fraumeni-Syndrom als ein Beispiel
Litschi-Pfau steht in Zusammenhang mit den Monstern
Tumorprädispositionssyndrome sind seltene Erkrankungen. Einige von ihnen führen, wie etwa das Li-Fraumeni-Syndrom, durch genetische Variationen zum gehäuften Auftreten von Tumoren. Zum Beispiel ist das Risiko zur Entwicklung eines Astrozytoms beim Li-Fraumeni-Syndrom erhöht (Litschi-Pfau bei Monster).
WHO-Klassifikation stuft vier Schweregrade ein: Grad 1 und 2 sind niedriggradig; Grad 3 und 4 sind höhergradig
WHO-Plateau und Gebirgsgrat mit vier unterschiedlichen Stufen: 1+2 niedriges Plateau, 3+4 Hochgebirge
Die WHO unterteilt die Astrozytome in vier Schweregrade (Malignitätsgrade, Gelände mit den Zahlen 1 bis 4). Grob spricht man bei Grad 1 und 2 von niedriggradigen Gliomen (niedrigeres Plateau). Zu diesen zählen das pilozytische Astrozytom (Grad 1) und die diffusen Astrozytome (Grad 2). Grad 3 und 4 bilden die höhergradigen Gliome (Gebirgsgrat). Zu ihnen zählt das anaplastische Astrozytom (Grad 3) und das Glioblastom (Grad 4). Zum Glioblastom gibt es einen eigenen Meditrick.
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Expertenwissen
Optikusgliome sind assoziiert mit der Neurofibromatose Typ 1
Optiker-Glibber-Brille von Neuro-Vieh
Das Optikusgliom, ein pilozytisches Astrozytom des Nervus opticus, kommt gehäuft bei zugrundeliegender Neurofibromatose Typ 1 vor (Neuro-Vieh mit Glibber-Brille vom Optiker, für das Optikusgliom), Merkbild Neurofibromatose.
Pilozytisches Astrozytom: hat mikroskopisch “Haar-ähnliches Aussehen” und zeigt makroskopisch zystische Anteile
Haariges Kind – Kaugummiblase
Das typische Aussehen ist namensgebend für das Pilozytische Astrozytom. Pilos vom griech.: Haar beschreibt den mikroskopisch faserartigen (haar-ähnlichen) Aufbau (Kind hat Struwelhaare) ([[Abb. 2]]). Makroskopisch finden sich in über 60% flüssigkeitsgefüllte Zysten mit einem hellen wandständigen Tumorknoten (dh. an der Wand der Zyste; Kaugummiblase des Kindes).
Rosenthal-Fasern: orange-rote Zytoskeletteinschlüsse beim pilozytischen Astrozytom
Rosen-Tal-Fasern: orange-rote Rosen
Rosenthal-Fasern finden sich bei reaktiv veränderten Astrozyten und sind typisch (pathognomonisch) für das pilozytische Astrozytom (komische rot-orangene Rosen wachsen im Tal). Rosenthal-Fasern sind eosinophile (d.h. sie färben sich mit der HE-Färbung orange-rot) Zytoskeletteinschlüsse, die aus Intermediärfilamenten bestehen ([[Abb. 3]]).
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Das Li-Fraumeni-Syndrom (LFS) erhöht die Wahrscheinlichkeit verschiedener Tumore, besonders im Kindes- und jungen Erwachsenenalter.
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Grad 4 Tumore weisen typischerweise keine IDH-Mutation auf (IDH-Wildtyp). Bei Grad 2 und 3 Tumoren findet man normalerweise eine IDH-Mutation. Immunhistochemisch sucht man hauptsächlich die häufigste IDH 1 Mutation (R132). Findet man diese nicht und die Histologie spricht gegen einen Grad 4 Tumor, so sollten mittels Sequenzierung weitere IDH-Mutationen gesucht werden.
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Grad 4 Tumore weisen typischerweise keine IDH-Mutation vor (IDH-Wildtyp). Bei Grad 2 und 3 Tumore findet man jedoch normalerweise eine IDH-Mutation. Immunhistochemisch untersucht man die häufigste IDH 1 (R132) Mutation. Findet man hier nichts und die Histologie spricht gegen ein Grad 4 Tumor, so sollte mittels Sequenzierung auf weitere IDH Mutationen untersucht werden. Die Suche nach einer IDH-Mutation ist obligater Bestandteil der Diagnostik. Sind entsprechende genetische Tests noch ausstehend, fügt man die Abkürzung NOS (=not otherwise specified) in den Befund der Sequenzierung hinzu.
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Zu den Grad 1 Astrozytomen zählen auch das pilomyxoide Astrozytom, das pleomorphische Xanthoastrozytom und die SEGAS (subependymal giant cell astrocytomas). Letztere sind mit der tuberösen Sklerose assoziiert.
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Pilozytische Astrozytome am Nervus opticus werden als Optikusgliome bezeichnet. Diese sind assoziiert mit der Neurofibromatose Typ 1.
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Die Rosenthal-Fasern kommen auch bei Morbus Alexander vor (seltene progressive Zerstörung der weißen Substanz von Gehirn und Rückenmark bei GFAP-Gen Mutation)
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Das pilozytische Astrozytom ist das häufigste WHO Grad 1 Astrozytom.
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Radiologisch ist eine Unterscheidung von Grad 3 zu Grad 2 kaum möglich.
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Die WHO weist auch hier auf zusätzliche molekulargenetische Tests hin, da die meisten IDH-Wildtypen einer anderen Entität zugeordnet werden können.
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Der klassische “frühmorgendliche” Kopfschmerz ist eher untypisch, wobei ein nächtliches Auftreten (durch nächtlichen CO2-Anstieg) eher an einen Hirntumor denken lassen sollte.
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Bei Erhöhung des ICP (intrakranieller Druck) kann es u.a. zum Cushing-Reflex kommen: Auf eine verminderte zerebrale Perfusion folgt eine systemische Sympathikusaktivierung mit systolischem Blutdruckanstieg. Dadurch wird die ausreichende intrakranielle Perfusion sichergestellt.
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Der Patient zeigt sich bei beginnender Einklemmung durch Kopfschmerzen, Erbrechen und zunehmende Bewusstseinsstörungen bis hin zur Bewusstlosigkeit. Dann folgen teils Pupillenfunktionsstörungen und Strecksynergismen.
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Beim Glioblastom ist die T1-Gewichtung gemischt und es zeigt sich zusätzlich girlandenförmiges Kontrastmittel-Enhancement (Girlande am Grab Glius-Bloms).
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Das diffuse Mittelliniengliom H3 K27-Mutant (Mutation in einem Histon-Gen) gilt als besonders aggressiv.
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