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Akromegalie (old)


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Hier eine Vorschau,
wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

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Akromegalie (old)

Basiswissen

  • Akromegalie

    Frankenstein

    Erkrankung geht mit vergrößerten Proportionen einher. Betroffene der Akromegalie haben unter anderem in Hollywoodfilmen über Frankenstein mitgewirkt sowie Richard Kiel in James Bond als Antiheld „Beißer“ in „Der Spion der mich liebte“ und  „Moonraker“. Im Merkbild läuft uns also Frankenstein über den Weg.

  • Hemmung des Rückkopplungsmechanimus

    Frankenstein zerdrückt die Inselpalme

    Durch die Hemmung des Rückkopplungsmechanimus können hohe IGF-1-Spiegel (Palme) nicht wiederum die GH-Freisetzung hemmen.

  • IGF-1-Spiegel

    Inselpalme, die sagt „I like growth factor number one″

    Insulin like growth factor-1, kurz IGF-1, wird in der Leber gebildet und bewirkt die periphere Wirkungentfaltung von Growth-Hormone-Releasing Hormon, kurz GH.

  • ÄT: Adenom des Hypophysenvorderlappens

    Zellwachstum im schematischen Vorderlappen

    In 98% der Fälle ist ein Adenom des Hypophysenvorderlappens verantwortlich für die Akromegalie. ÄT = Ätiologie.

  • ÄT: Pankreasinselzelltumor

    Inselpalme brät in der Pfanne (engl. pan)

  • ...

Expertenwissen

  • ÄT: Paraneoplastisch (v.a. durch kleinzelliges Bronchialkarzinom)

    Hafer im Kochtopf

    Das kleinzellige Bronchialkarzinom wird wegen seiner Histologie auch "Oat cell carcinoma" (= Haferzellkarzinom) genannt.

  • ÄT: Medulläre Schilddrüsenkarzinome

    Böser Schmetterling, Schmetterling für die Form der Schilddrüse, böse für Entartung

  • Häufigkeitsgipfel: 40.-50. Lebensjahr

    Geburtstagshut mit einer 45

    Bis zur Diagnosestellung vergehen meist 15 Jahre.

  • ...

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AllgemeinUrsachenEpidemiologieKlinikDiagnostikTherapieQuellen & Co

Die Akromegalie geht mit Größenwachstum sowie überproportional großen Extremitäten + vergrößerten Gesichtszügen (Akren – Akromegalie) und Organen (Viszeromegalie) einher. Betroffene haben unter anderem in Hollywoodfilmen über Frankenstein mitgewirkt sowie Richard Kiel in James Bond als Antiheld „Beißer“ in „Der Spion der mich liebte“ und  „Moonraker“. Im Merkbild läuft uns also Frankenstein über den Weg.

Im Hypothalamus wird das GH-Releasing Hormon (GHRH) gebildet, abhängig von der Tageszeit sowie vom Schlaf (mit besonders hohen Spiegeln in der Pubertät) und Reizen wie Hunger, Stress, Sport, usw. Gehemmt wird die GH-Produktion durch Somatostatin. GHRH triggert die Freisetzung vom Growth hormone (GH) in das Blut im Hypophysenvorderlappen (HVL). Seine periphere Wirkung entfaltet GH über den in der Leber gebildetete Insulin like growth factor-1 (IGF-1).
Hohe IGF-1-Spiegel hemmen wiederum die GH-Freisetzung. Dieser Rückkopplungsmechanimus ist bei der Akromegalie gestört. Frankenstein zerdrückt die Inselpalme die sagt „I like growth factor #1“ und hindert sie so daran, den Ausschalter von Frankensteins Wachstumsfaktor-Nachschub zu unterbinden.

Auslöser: Wie kommt es zur Vermehrten GH-Produktion (die Hemmung der Rückkopplung allein macht noch keine Mehrproduktion)?
– In 98% der Fälle ist ein Adenom des HVL verantwortlich (Zellwachstum im schematischen HVL).
– In seltenen 2% der Fälle liegt die Ursache
– – in einem Hypothalamustumor
– – in einem Pankreasinselzelltumor (auf der Herdplatte brät in der Pfanne, engl. pan, die Insel)
– – paraneoplastisch bedingt durch ein kleinzelliges Bronchialkarzinom (SCLC, wegen seiner Histologie im Jargon auch Oat cell carcinoma = Haferzellkarzinom, und daher hier der Hafer im Kochtopf) oder durch ein medulläres Schilddrüsenkarzinom (hier der böse Schmetterling, da dessen Form an die Schilddrüse erinnert)


– Häufigkeitsgipfel zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr, der liegende Frankenstein hat eine Geburtstagshut mit einer 45 drauf
– bis zur Diagnosestellung vergehen meist 15 Jahre

Vor dem Verschluss der Epiphysenfugen kommt es zum Größenwachstum von über zwei Metern (hypophysärer Gigantismus), nach Epiphysenverschluss zum Größenwachstum/unproportionalem Wachsen der Akren (der Hände, Füße und des Gesichts) und der inneren Organe (Viszeromegalie)im Bild das Maßband neben Frankenstein mit über zwei Metern sowie das große Organ auf dem Seziertisch. Zusätzlich sagt der verrückte Professor: „First his bones grew, followed by his face and organs“.

Sichtbare Veränderungen

an Frankenstein illustriert
– Vergrößerung des Schädels
– Vergrößerung der Akren
– supraorbitale Wülste
– faltige Gesichtshaut = cutis gyrata – hat Falten im Gesicht
– Makroglossie – hat große Zunge
– vergrößerte Interdentalspalten – Abstand zwischen Frankensteins Zähnen
– Pachydermie = dicke Haut – Frankenstein hat dickes Fell auf dem Rücken
– Hyperhidrosis = übermäßiges Schwitzen – Frankenstein schwitzt dicke Tränen
– Hypertrichiosis = übermäßige Behaarung – Frankenstein hat viele Haare auf der Brust

Nicht-sichtbare Veränderungen
– Viszeromegalie = große Organe – auf dem Seziertisch liegt ein großes Organ
– sekundäre! Hypertonie – Blutdruckmanschette dampft

kurze Wiederholung: Ursachen einer sekundären Hypertonie = 5-15% der Hypertonien: Nierenarterienstenose/Nierenerkrankungen, Cushing-Syndrom, Conn-Syndrom, Hyperthyreose, Phäochromozytom, Adrenogenitales Syndrom, Aortenisthmusstenose, Schlafapnoe-Syndrom, Kontrazeptiva

– Sekundäre Amenorrhö
– Kopf- Gliederschmerzen Knie schmerzt
– Pathologische Glukosetoleranz – Frankenstein hält Zuckerwürfel in der linken Hand und sagt: „Zucker tolerier ich nicht“

– bis Diabetes mellitus – Puh der Bär liebt Honig und umarmt Frankenstein
– Sehstörungen mit bitemporaler Hemianopsie („Scheuklappenblindheit“) – liegender Frankenstein hat Scheuklappen
– Obstruktives Schlafapnoesyndrom (schon selbst Ursache einer sek. Hyptertonie…) – liegender Frankenstein schnarcht
– Karpaltunnelsyndrom (N. medianus komprimiert, nächtl. Taubheit von D1-3) – liegender Frankenstein hat rechten Arm in einem Tunnel

– Erhöhtes Risiko für Mamma-CA und Kolon-CA – Frankenstein hat Knoten in der Brust, Kolektomie-Narbe auf dem Bauch


Labor
– alterskorrigierter Wert für IGF-1 (erhöht) – Blutprobe von Frankenstein mit Insel drin, die da sagt „I like growth factor #1“

Bildgebung
(98% sind Hypophysen-Adenome)
– MRT/CT – Frankenstein liegt in der Röhre


1ste Wahl
– Operation oder Radiatio des HVL-Adenoms – verrückter Professor hält OP-Messer und Strahlenpistole
– – postoperative HVL-Insuffizienz droht

Alternativ
– medikamentöse Hemmung der GH-Freisetzung durch Dopamin-D2-Agonisten (wirken hemmend), Somatostatin-Analoga oder GH-Rezeptor-ANtagonisten


Quelle: Gerd Herold und Mitarbeiter, Herold Innere Medizin, Gerd Herold
Quelle: Kreuzprogramm: Amboss
AllEx – Alles fürs Examen: Das Kompendium für die 2. ÄP (2012)
Quelle: Wikipedia (de.wikipedia.org)
Artikel: Akromegalie

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