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Pulmonale Hypertonie


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Pulmonale Hypertonie

Inhaltliche Einleitung
Pulmonale Hypertonie (PH) ist aktuell ohne Lungentransplantation nicht heilbar. Die pulmonale Hypertonie beschreibt einen Druckanstieg in den Blutgefäßen der Lungen. Der Rückstau in die rechte Herzkammer führt zur Rechtsherzinsuffizienz mit Dilatation und/oder Hypertrophie (Cor pulmonale). Betroffene werden in ihrer Leistungsfähigkeit (teils sehr plötzlich) massiv eingeschränkt. Es kommt bis zum Tod durch Rechtsherzversagen. Hochdruck im Lungenkreislauf kann auf verschiedene Arten entstehen. Entsprechend unterscheidet man fünf Gruppen. Die Pulmonal Arterielle Hypertonie (PAH) stellt dabei Gruppe 1, hier kommt es aus verschiedenen (oft genetischen) Gründen zu einer Vaskulopathie (Gefäßerkrankung) mit fortschreitender Verengung der Arterien und Arteriolen. Die anderen vier Gruppen der PH können ebenfalls mit Gefäßveränderungen einhergehen. Bei diesen vier Gruppen sind jedoch andere Grunderkrankungen die maßgebliche Ursache für den erhöhten Druck im Lungenkreislauf: Erkrankungen, die den Blutstrom durch die Lunge mindern (etwa Embolien); Erkrankungen (etwa die COPD), die zur reaktiven Gefäßverengung durch Hypoxie führen oder Erkrankungen mit erhöhtem Blutfluss durch die Lungen (Links-Rechts-Shunts) sowie erhöhtem Druck durch Rückstau über die Lungenvenen (bspw. durch Mitralklappenstenose und weitere Erkrankungen der linken Herzhälfte). Diese Unterschiede bedingen auch ein anderes therapeutisches Vorgehen zwischen Gruppe 1 (PAH) und den anderen vier Gruppen.

Basiswissen

  • Definition

    Pulmonale Hypertonie (PH) = Druckanstieg in den Blutgefäßen der Lungen

    Gefangen im mechanischen Pulmo-Wal: Hyper-Toni – Gefahr durch steigenden Druck in Leitungen

  • Definition

    PH = mPAP über 20 mmHg (im Rechtsherzkatheter)

    neben M aus Pappe: Zwang-Ziege

    Bei Gesunden beträgt dieser Druck um die 14 mmHg. Die PH ist eine seltene Erkrankung mit hoher Mortalität.

  • Definition

    Konsequenz: Herz arbeitet gegen Hochdruck in Lungengefäßen → verminderte Leistungsfähigkeit

    Herz kämpft mit Druck aus Leitung → ist erschöpft

    Die Beschwerden werden teils schlagartig gravierender, wenn es zum akuten Rechtsherzversagen kommt.

  • Definition

    Oft tödlich und ohne Lungentransplantation nicht heilbar

    Grabstein mit herausgeschnittener Lunge

    Aktuell ist die pulmonale Hypertonie ohne Lungentransplantation nicht heilbar und verläuft oft tödlich.

  • Formel für Pulmonal-arteriellen Druck

    Pulmonal-arterieller Druck

    Druckanzeige

    Er wird in mmHG gemessen.

    • ...

Expertenwissen

  • Pathogenese > Gruppe 1

    Idiopathische IPAH

    “PAH Du Idiot”

    Bei der erblichen Form sind eine Reihe Gene bekannt. Sie betreffen Gefäß-Botenstoffe, die Serotonin-Aktivität, Spannungs-abhängige Kaliumkanäle und vieles mehr.

  • Pathogenese > Gruppe 1

    Hereditäre HPAH

    Herr-Elitär

  • Pathogenese > Gruppe 1

    Assoziierte APAH

    Ass-Alpaka

    • ...

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