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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

CML - Chronisch myeloische Leukämie
- Philadelphia-Translokation (bei über 90% der CML-Patienten): reziproke Translokation zwischen Chromosom 9 und 22 → Fusionsprotein BCR-ABL.
- Durch Strangbrüche im ABL-Gen (kodiert für eine Tyrosinkinase) auf Chromosom 9 und im BCR-Gen auf Chromosom 22.
- Typischer Ablauf in 3 Phasen: chronisch, Akzelerationsphase, Blastenkrise.
- Hochgradige Splenomegalie .
- Extreme Leukozytose (am ausgeprägtesten von allen Leukämien, > 500.000/µl).
- Linksverschiebung (v.a. Granulozyten aller Reifestufen).
- Therapie: Tyrosinkinaseinhibitor Imatinib (alternativ Nilotinib, Dasatinib): hemmen selektiv die BCR-ABL-Tyrosinkinase.
Basiswissen
-
Grundlagen
CML
Kamel (engl. camel → CaMeL)
Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems.
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Grundlagen
Häufigkeitsgipfel 6. Lebensjahrzehnt
Sixpack Bier
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Grundlagen
Ursache z.B. ionsierende Strahlung
"Atomkraft-Nein-Danke"-Aufkleber
Meist ist die Ursache der CML jedoch unbekannt.
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Grundlagen
Ursache z.B. aromatische Kohlenwasserstoffe
Aromatischer Shisha-Dampf
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Pathophysiologie
Philadelphia-Translokation
Philadelphia Museum als Reisziel
Die Philadelphia-Translokation kommt bei über 90% der CML-Patient*innen vor. Die reziproke Translokation liegt auf Chromosom 9 und 22.
...
Expertenwissen
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Blastenkrise
2 Immunphänotypen: myeloische (⅔) vs. lymphatische Blastenkrise (⅓)
2 farbige Explosion: rote (große) vs. weiße (kleine) Welle
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Diagnostik
Basophilie
Basophile Bassgitarre
Meist ist diese kombiniert mit einer Eosinophilie.
-
Diagnostik
Vereinzelt Riesenthrombozyten im Blut
Riesentrompete
Normalerweise befinden sich die Riesenthrombozyten (Megakaryozyten) nur im Knochenmark.
...
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- Philadelphia-Translokation (bei über 90% der CML-Patienten): reziproke Translokation zwischen Chromosom 9 und 22 → Fusionsprotein BCR-ABL.
- Durch Strangbrüche im ABL-Gen (kodiert für eine Tyrosinkinase) auf Chromosom 9 und im BCR-Gen auf Chromosom 22.
- Typischer Ablauf in 3 Phasen: chronisch, Akzelerationsphase, Blastenkrise.
- Hochgradige Splenomegalie .
- Extreme Leukozytose (am ausgeprägtesten von allen Leukämien, > 500.000/µl).
- Linksverschiebung (v.a. Granulozyten aller Reifestufen).
- Therapie: Tyrosinkinaseinhibitor Imatinib (alternativ Nilotinib, Dasatinib): hemmen selektiv die BCR-ABL-Tyrosinkinase.
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Gereift unter der Sonne Freiburgs. mit viel Liebe zum Detail ersonnen, illustriert und vertont. Wir übernehmen keine Haftung für nicht mehr löschbare Erinnerungen.